Spina bifida: există deja în prima lună a dezvoltării fetale și includ atât o boală amenințătoare de viață (hernie spinării, mielomeningocel), și boala relativ inofensive (lipom măduvei spinării, diastematomieliya, dermică sinusurilor, dermoid - spina bifida oculta)

Prezența bolii la nou-nascuti poate fi masurata prin dizembriogeneza cutanat stigmat (hipertricoza, hemangiom, retracția cutanate, lipom subcutanat, fistule și colab.):

Factorii de risc pentru formarea de spina bifida cred deficit de acid folic, hiperglicemie, pirexie, anemie, precum și anticonvulsivante receptoare.

În timpul sarcinii, SPIN BIFIDA este detectată în timpul neurologiei (US) sau imagistică prin rezonanță magnetică (IRM).

Hernia spinală este acoperită cu meninge subțiri, a căror deteriorare este plină de lichorrhea și infecție.

Cel mai adesea, herniile spinale se formează la nivelul coloanei lombosacrale, dar se găsesc la nivelul regiunilor cervicale și toracice.

Asocierea hernie cerebrospinal cu hidrocefalie și Chiari anomalie (până la 70%), din cauza perturbarea structurilor care formează fosa posterioară și IV ventricul într-un lichid suplimentar spațiu - hernia spațiu.

Spațiile intracraniene și spinoase ale lichidului cefalorahidian, formând un singur întreg, în cazul unei hernie spinării, formează hidrocefalie comunicantă. În același timp, la deteriorarea formării cavității CSF în posterior cranial fossa (IV ventricul) este structuri „omisiune“ creier (cerebelul, trunchiul cerebral) în lumenul unui canal vertebral (Chiari anomalie).

La nașterea unui copil cu hernie vertebrală, un pericol direct pentru viață este ruptura peretelui sacului hernial și infectarea conținutului acestuia.

Când se detectează lichorrhea, îndepărtarea herniilor spinale se efectuează imediat.

Împreună cu complicațiile infecțioase, hidrocefalii decompensați și anomaliile Chiari sunt principalele cauze ale mortalității precoce la copiii cu spina bifida.

În 10-15% din cazuri, în scopul de a normaliza volumul lichidului cefalorahidian în prima lună de funcționare șunt viață este realizată (ventrikuloperitoneostomiya).

Trebuie remarcat faptul că, după operația de manevrare a lichiorurilor și eliminarea herniilor spinale în timpul vieții, acești copii au suferit cel puțin două intervenții menite să corecteze sistemul de șunt.

Ca urmare, compensarea excesului de lichid cefalorahidian în timpul operației de manevră lichidă, eliminarea herniilor spinale se face fără dificultăți semnificative.

Boala de spate este adesea însoțită de tulburări motorii și senzoriale, precum și disfuncții ale organelor pelvine cu severitate variată (paralizie, pareză, incontinență, retenție urinară și fecale).

Într-o măsură mai mare, aceste tulburări se datorează formării leziunii maduvei spinării la acest nivel și nu se pot face corecții chirurgicale.

Cu toate acestea, apariția de noi simptome (durere, deformare coloanei vertebrale) sau o creștere a simptomelor existente se poate datora fixării măduvei spinării. În acest caz, poate fi necesară o operație pentru a elimina fixarea.

SPIN BIFIDE occulta (formă ascunsă) - vezi mai jos

Adăugați un comentariu Anulați răspunsul

Trebuie să fiți conectat (ă) pentru a posta un comentariu.

Ce este spina bifida și regresia caudală?

Spina bifida la Clinica GMS

La Centrul de Patologie Congenitală a Clinicii GMS, copiii cu spina bifida au fost observați de mulți ani. Anterior, acestea erau consultări și consultații de experți. În 2017, a fost elaborat un program special pentru gestionarea acestor copii: a fost selectată o echipă de medici de diferite specialități care examinează copilul în cel mai bun mod și luă împreună decizii cu privire la alte tactici ale tratamentului și observării sale. Pediatrul GMS Clinica Emilia Gavrilova supraveghează acest program.

În acest material, ea vorbește despre esența bolii: de unde provin aceste sau alte manifestări ale acesteia, cum sunt legate între ele, ce fel de complicații sunt posibile, ce cercetări trebuie făcute și ce simptome trebuie să alerteze.

Rolul important al măduvei spinării

Majoritatea proceselor din corpul uman controlează creierul. O persoană simte atingere și durere, deoarece semnalele de pe piele și mușchi trec prin nervi în măduva spinării și prin ea sunt mai mari la cap, unde are loc senzația de senzație. O persoană își poate mișca brațele și picioarele, bataile inimii și plămânii lui respiră, pentru că impulsurile trimise de creier cad din maduva spinării și de la nervi la organe și mușchi. Astfel, măduva spinării este o legătură importantă în sistemul nervos, asigurând comunicarea între cap și corp.

Impulsul nervos provine din creier, iese din el prin măduva spinării și nervii către mușchii picioarelor, determinând mușchii să se contracte, determinând piciorul să facă un pas

Măduva spinării este bine protejată: înconjurată de un lichid de absorbție a șocurilor, acoperit cu scoici și ascuns în interiorul coloanei vertebrale. Coloana vertebrală constă în a sta pe fiecare oase - vertebre. Fiecare vertebră din mijloc are o gaură, astfel încât vertebrele compuse împreună formează canalul în care este localizată măduva spinării.

Măduva spinării trece prin canalul spinal. De la el la toate organele și țesuturile pleacă nervii - trec prin găurile dintre vertebre

De-a lungul întregii lungimi a măduvei spinării, nervii se deplasează de la ea: de sus - spre gât, dedesubt - spre piept și brațe, apoi - spre stomac, și chiar mai jos - spre pelvis și picioare. Prin urmare, dacă maduva spinării este deteriorată la nivelul gâtului, conducerea semnalelor către trunchi, brațe, picioare și spate va fi perturbată; și dacă la nivelul coapsei, apoi numai la nivelul pelvisului, picioarelor și spatelui.

Spina bifida occulta

Uneori, în timp ce copilul se află încă în uter, coloana se dezvoltă incorect: una sau mai multe vertebre nu sunt complet închise la spate. O astfel de despicare în vertebre este numită spina bifida.

Copilul are spina bifida în partea dreaptă: vertebrele au un defect prin care măduva spinării este vizibilă

Dacă prin această scindare conținutul canalului spinal (măduva spinării cu cochilii) nu este proeminent, spina bifida este numită ocultă.

De obicei, spina bifida occulta este o descoperire aleatorie a raze X și nu afectează în niciun fel sănătatea umană. Dar, uneori, mai des atunci când este însoțită de alte caracteristici congenitale ale acestui domeniu - wen (lipome), pasaje fistuloase etc. - un copil poate prezenta manifestări clinice ușoare: caracteristici de mers, enurezis (incontinență urinară) și tratament chirurgical.

Spina bifida aperta - hernie spinării

Atunci când există un defect în mai multe vertebre adiacente, o hernie care conține o măduvă spinării și nervi, o hernie spinării sau o mielomeningocelă se poate strecura prin spațiul mare format pe spatele copilului.

Spirala de spini - spina bifida aperta

Într-o astfel de situație, spina bifida este numită deschisă (aperta). În hernia, măduva spinării și nervii sunt afectați, astfel încât impulsurile sunt deranjate în ele.

Cel mai adesea, o hernie are loc în regiunea lombară: atunci inervarea persoanei la nivelul picioarelor, vezicii urinare și intestinului inferior este perturbată - simte și le controlează prost.

De obicei, cu cât este mai mare nivelul de leziune a măduvei spinării, cu atât manifestările sunt mai dificile, dar nu există o corelație directă. Astfel, cu o hernie superioară, se poate întâmpla ca mai puține căi să fie deteriorate decât cele de mai jos.

Măduva spinării fixă

Cu cât hernia este operată mai devreme, cu atât este mai favorabilă prognoza. Prin urmare, operația se face cel mai bine chiar și în timpul sarcinii, iar dacă acest lucru nu este posibil, atunci în primele zile de viață. Este imposibil să lași o hernie - maduva spinării va rămâne complet neprotejată și, mai devreme sau mai târziu, va fi fie deteriorată, fie infectată. După operație, se formează inevitabil o cicatrice, care uneori reține măduva măduvei - această condiție se numește măduvă spinării fixată.

Uneori, fixarea măduvei spinării are loc din alte motive, de exemplu în lipom, etc.

Fata are o măduvă roșie fixă ​​- capătul său este fixat în rumen și este mai mic decât cel al băiatului, care nu are fixare

Pe măsură ce copilul crește, coloana se prelungește, dar măduva spinării nu crește atât de repede, prin urmare, dacă este fixă, poate deveni tensionată - aceasta duce la o nouă leziune a căilor. Dacă există o tensiune sau o amenințare, este recomandată o operație de eliminare a fixării. Adesea, pacienții în timpul vieții suferă mai mult de o astfel de operație.

Malformații Chiari II și hidrocefalie

Hernia spinală este adesea însoțită de malarie de tip Chiari și de hidrocefalie.

Băiatul are o malformație Chiari II în partea dreaptă (o parte a creierului - trunchiul și cerebelul - sunt deplasate în jos) și hidrocefalie (ventriculele sunt expandate - cavități cu lichid în interiorul creierului)

Chiriamația II este deplasarea unei părți a creierului (trunchiul și cerebelul) de pe craniu în canalul spinal. Ele sunt deplasate datorită faptului că, cu spina bifida, nu numai coloana vertebrală, dar și craniul este în mod inerent in utero stabilit greșit: în el este mai puțin spațiu decât este necesar. Datorită încălcării trunchiului și a cerebelului în canalul spinal, munca lor este afectată. Dacă, în același timp, căile prin care fluidul cefalorahidian curge de la cavitatea craniană până la canalul spinal sunt strânse, se poate dezvolta hidrocefalie.

Hidrocefalia este o acumulare excesivă de lichid (CSF) în interiorul creierului. Excesul de lichior comprimă creierul, perturbând funcționarea acestuia. Cea mai evidentă manifestare externă a hidrocefalului este capul mare. De obicei, în primele luni ale vieții copilului, dar uneori mai târziu, devine clar dacă este necesară intervenția chirurgicală. Cel mai adesea, chirurgii instalează un șunt - un tub special prin care excesul de lichior curge de la cap, de exemplu, în stomac. Șuntul nu funcționează întotdeauna perfect pentru viața unei persoane: uneori trebuie schimbat sau reinstalat.

Cerc vicios

Trunchiul și cerebelul, extrudate în canalul spinal, prind secreția de lichid cefalorahidian din cap. Și acumularea excesivă de lichid cefalorahidian în cap împinge mai mult trunchiul și cerebelul. Se pare că malformația Chiari II contribuie la progresia hidrocefalismului și viceversa.

Dacă, în timpul fixării măduvei spinării, se întinde, se trage de-a lungul trunchiului cu cerebelul, adică tensiunea măduvei spinării poate contribui la creșterea intensității malformației Chiari II și, în consecință, a hidrocefaliei.

Examinarea și tratamentul neurologic

Evaluează severitatea malformațiilor Chiari II, tensiunii hidrocefalice și a măduvei spinării, precum și activitatea neurologului de șunt, examinarea copilului și studierea rezultatelor cercetării. Toți copiii cu spina bifida se dovedesc a avea RMN periodic și ENMG.

RMN - imagistica prin rezonanță magnetică. Copilul este plasat pe o masă specială și sunt luate o serie de imagini pe care creierul, măduva spinării și structurile din jur vor fi vizibile în mod clar. Dacă un copil are un fel de metal în organism, atunci este important să cunoașteți compoziția acestuia, deoarece nu orice metal poate avea un RMN. Studiul durează cel puțin 40 de minute, uneori - o oră și jumătate. Prin urmare, adesea copiii care se tem de cercetare (zgomot, spațiu închis) sau nu pot să stea atât de mult nemișcați, o scanare RMN este efectuată sub anestezie ușoară. Încărcarea cu raze X cu RMN nr. Calitatea scanărilor IRM depinde foarte mult de locul și de cine efectuează studiul. Avem nevoie de echipament modern, setările corecte pentru studiu, controlul poziției corpului pe masă cu curbura coloanei vertebrale, captarea zonelor de tranziție și alte nuanțe sunt importante.

ENMG - electroneuroamografie. Când ENMG efectuează stimularea electrică a nervilor pentru a evalua viteza impulsurilor. Cu spina bifida, se știe că conducerea impulsurilor de-a lungul nervilor picioarelor și ale pelvisului este afectată. Studiul se desfășoară în primul rând pentru a cunoaște indicatorii inițiați ai unei anumite persoane. Apoi, mai târziu, dacă există o suspiciune de agravare a manifestărilor neurologice, va fi posibil să se evalueze în mod obiectiv dacă există o dinamică negativă. Interpretarea rezultatelor studiului depinde foarte mult de calificarea specialistului: trebuie să fie bine familiarizat cu metodologia și caracteristicile pacienților cu spina bifida.

Bebelușii care nu au închis încă o mare fontanelă (crani neosteen în regiunea coroanei) pot fi recomandați să dețină neurologia NSG. Această ultrasunete (ultrasunete) a creierului, care este monitorizată pentru creșterea manifestărilor de hidrocefalie.

Mai rar, în funcție de indicații, sunt necesare studii suplimentare: ASRP (potențialul auditiv auditiv scurt), USDG (ultrasunetele Doppler) ale vaselor cerebrale și altele.

În cazul în care încălcările detectate sunt semnificative, neurochirurgul efectuează operația cerebrală adecvată.

Uneori, în anumite situații speciale, un neurolog poate recomanda medicamente. În majoritatea cazurilor, cu spina bifida, medicamentele nu vor ajuta, deoarece căile nervoase deteriorate nu pot fi restaurate cu medicamente, este, de asemenea, imposibilă reducerea semnificativă a presiunii lichidului cefalorahidian sau accelerarea dezvoltării unui copil.

Disfuncție intestinală

Datorită unei încălcări a inervației intestinale, peristaltismul său este insuficient, persoana nu simte nevoia de a fura, iar sfincterul anal nu închide fecalele. Acest lucru duce la apariția constipației persistente, adesea în combinație cu incontinența: adică lichidă sau, dimpotrivă, fecalele solide se duc în mod necontrolat, dar nu toate. Examinarea este de obicei limitată la ultrasunetele organelor abdominale. Dacă există o suspiciune de boală care nu este asociată cu spina bifida, pot fi comandate cercetări suplimentare și va fi necesară o consultare cu un gastroenterolog.

Pediatrul se ocupă de probleme intestinale: poate să prescrie medicamente, clisme, să ajusteze nutriția, să spună cum să facă incontinența mai puțin vizibilă altora.

Insuficiența urinară și consecințele acesteia

Datorită inervării slabe a vezicii urinare și a sfincterului, urinarea este perturbată: vezica funcționează asincron cu sfincteri, persoana nu simte nevoia de a urina. Ca urmare, este posibilă scurgerea urinei și / sau injectarea acesteia în rinichi, denumită reflux vesicoureteral (MRR).

Dacă refluxul este sever exprimat, datorită excesului de urină purtat în interiorul rinichilor, țesutul lor este stors - se formează hidronefroza.

Pelvisul unuia dintre rinichi și ureterul care duce la acesta este mărit - la un copil, hidronefroză și megaureter

Există și o altă problemă: datorită incontinenței, urina este adesea infectată și aruncarea urinei infectate în rinichi poate duce la inflamație - pielonefrită.

Consecința hidronefrozei sau a pielonefritei frecvente poate fi insuficiența renală, când rinichii nu își pot efectua activitatea principală - eliminarea substanțelor nocive din organism.

Examenul și tratamentul urologic

Problemele asociate cu urinarea afectată și consecințele acesteia se referă în primul rând la urolog.

Infecția urinară și funcția renală sunt evaluate prin teste de urină și sânge. Dacă un copil dezvoltă o infecție a sistemului urinar (cistită, pielonefrită), urologul sau medicul pediatru prescrie medicamente care ucid bacteriile - antibiotice și, uneori, uroseptice. La copiii cu spina bifida, în special cei cu cateterizare, analiza urinei nu este întotdeauna normală - modificările nu indică neapărat inflamația care trebuie tratată.

Natura vezicii urinare și riscul de VUR sunt determinate de WHERE - un studiu complex urodynamic. Acesta este un studiu foarte complex, care este adesea condus și interpretat incorect. Prin urmare, este important ca un neurourolog competent să o facă. Cu unde se evaluează debitul de urină, forța contracției vezicii urinare, sincronicitatea contracției sale și relaxarea sfincterului uretral și alți parametri. Toate aceste informații sunt foarte importante pentru determinarea riscului de VUR, indicații pentru prescrierea medicamentelor și cateterizare (când un tub este introdus în deschiderea uretrei de câteva ori pe zi pentru a evacua urina reziduală).

Toți copiii trebuie să aibă un ultrasunete pentru rinichi. Cu ultrasunete, puteți vedea structura rinichilor, inclusiv partea în care urina se întâmplă, poate fi modificată în timpul RMN. Probleme asociate pot fi detectate, de exemplu, pietre, etc. Ultrasunetele vezicii urinare arată dimensiunea, structura și prezența urinei reziduale.

Uneori sunt necesare mai multe cercetări. De exemplu, cistoscopie, cistografie, urografie intravenoasă (VVUG) și altele. Cistoscopie - examinarea vezicii din interior cu o sondă subțire, care este injectată prin uretra. În cistografie, o substanță este introdusă în vezică, care va fi apoi văzută pe raze X. Cu WSU, o substanță similară este injectată într-o venă, astfel încât mai târziu pe raze X este bine să vezi rinichii și tractul urinar. Ultimul studiu este efectuat în spital, unde asistența de urgență poate fi furnizată în cazul în care agentul de contrast indus este o reacție. Dacă imaginile în sine sunt făcute cu o înaltă calitate, atunci ele pot fi evaluate de specialiști din alte instituții.

Dacă este necesar, urologul efectuează operații: cel mai adesea - pentru a corecta refluxul.

Dacă este mai convenabil să folosiți scutece în vârstă preșcolară pentru incontinență, atunci cu vârsta apare problema abandonării acestora. Apoi urologul poate oferi diferite opțiuni cu privire la modul de ascundere a problemei de la cei din afară.

Probleme cu picioarele și spatele

Încălcarea inervației picioarelor duce la slăbiciunea lor. Gradul său poate fi diferit: unii copii merg chiar fără sprijin, alții numai în orteze sau dispozitive, cu walkers sau cârje, iar altele se mișcă într-un scaun cu rotile, deoarece nu se pot sprijini deloc în picioare.

La copiii cu spina bifida, picioarele sunt adesea deformate și există dislocări în articulațiile șoldului.

Dislocarea articulației stângi a șoldului: capul femurului nu este în cavitate, ci mai sus

Coloana vertebrală poate fi răsucite. Datorită faptului că articulațiile nu sunt pe deplin utilizate, iar mușchii unor grupuri sunt mai slabi decât altele, se formează adesea contracții (când mișcarea articulațiilor este limitată): de exemplu, copilul nu este în stare să-și îndoaie genunchii. Toate aceste manifestări pot interfera în plus cu mersul pe jos și cu menținerea echilibrului. Din cauza unei tulburări de sensibilitate, persoanele cu spina bifida au tendința de a forma răni de presiune de lungă durată - ulcere de presiune. Prin urmare, este foarte important să monitorizăm îndeaproape starea pielii, calitatea încălțămintei și ortezele.

Problemele legate de oase și articulații, precum și de somnifere sunt tratate de un ortoped. Pentru a clarifica natura și severitatea manifestărilor, el poate recomanda efectuarea cercetării: radiografie articulațiilor șoldului, picioarelor, genunchilor, coloanei vertebrale și altele. Chiar și cu probleme ortopedice pronunțate, operațiile nu sunt întotdeauna prezentate. Un chirurg ortopedic are deseori o sarcină dificilă: pentru a determina dacă vor exista mai multe beneficii sau efecte dăunătoare din partea operațiunilor (iar deteriorarea poate fi semnificativă datorită inervației deranjate a osului și a cusăturilor pentru o perioadă lungă de timp), la ce vârstă se desfășoară cel mai bine și în ce ordine.

Pentru a preda copilului maximă independență și independență, un terapeut de reabilitare ar trebui să lucreze cu el. Chirurgul ortoped este implicat în alegerea mijloacelor speciale pentru a ajuta la mutare.

fracturi

Persoanele cu spina bifida au mai multe șanse de a avea fracturi decât altele. În primul rând, deoarece se deplasează mai puțin - din acest motiv, densitatea osoasă scade (osteoporoza se dezvoltă). Și în al doilea rând, datorită faptului că acestea rar ies și sunt în soare, ceea ce este necesar pentru formarea de vitamina D în organism.

Prin urmare, periodic, persoanele cu spina bifida trebuie să determine nivelul de 25-OH vitamina D din sânge și să efectueze densitometria - determinarea densității osoase. Criteriile de evaluare a densitometriei convenționale cu spina bifida nu sunt adecvate. Deoarece dacă efectuați densitometria coloanei vertebrale lombare, rezultatul va fi subestimat din cauza crăpăturilor din vertebre. Și dacă efectuați densitometria întregului corp, rezultatul poate fi umflarea contururilor sau a elementelor metalice din corp (dacă există) sau subestimarea defectelor scheletice. Deci, densitometria trebuie efectuată în locul în care sunteți familiarizați cu caracteristicile persoanelor cu spina bifida. Conform rezultatelor examinării, medicul pediatru decide cu privire la doza necesară de vitamina D, poate recomanda un tratament cu un medicament care crește densitatea osoasă.

Alte manifestări ale spina bifida

Așa cum am menționat mai devreme, cu spina bifida, nu este deloc necesar, dar căptușeala intrauterină nu numai a coloanei vertebrale, ci și a craniului poate fi deranjată - atunci va fi inițial mai puțin spațiu decât este necesar. Dacă un copil dezvoltă hidrocefalie, situația este agravată. Compresia creierului poate deveni semnificativă. În același timp, gama posibilelor manifestări este foarte largă - ele depind de ce părți ale creierului suferă de compresie mai mult: un copil are un ochi, altul are o voce răgușită etc. Dar aceasta este o situație rară. În cazuri controversate, copilul, pe lângă neurolog, este consultat de un oftalmolog, de un specialist în ORL și de alți specialiști.

Inteligența copiilor cu spina bifida suferă rareori. De obicei, maximul cu care se confruntă părinții este atenția redusă a copilului și memoria. Doar un procent mic de copii nu studiază într-o școală obișnuită, ci conform unui curriculum special.

Merită spus despre o altă problemă potențială. Copiii cu spina bifida câștigă de obicei mai puțină greutate în primele luni sau ani de viață, deci rudele sunt hotărâte să le suprascrie. Dar mai târziu, datorită activității motorii reduse, începe să crească în greutate în exces. Excesul de greutate este rău pentru copiii fără spina bifida. În cazul copiilor cu articulații șold modificate și a coloanei vertebrale curbate, aceasta contribuie la progresia tulburărilor. În plus, dacă un copil cântărește mult, este mai greu pentru el să se deplaseze.

Regresie regresivă

Regresia regală este o subdezvoltare a corpului inferior. În regresia caudală, picioarele și pelvisul sunt reduse în dimensiune și deformate, unele oase pot lipsi. Regresia regală poate fi însoțită de o hernie spinală sau poate fi fără ea. Chiar dacă nu există hernie, manifestările sunt similare: mersul suferă, urinarea și defecarea sunt perturbate, aceleași complicații sunt posibile.

Mai puțin frecvent, regresia caudală este însoțită de malformații Chiari II și de hidrocefalie. Dar mai des se întâlnesc malformații congenitale congenitale: organele genitale, rectul, vezica urinară, rinichii și alte organe, pentru care pot fi necesare operații suplimentare.

Nu confunda regresia caudală cu sirenomielia: anterior, sireniemia a fost considerată o manifestare extremă a regresiei caudale, deci chiar și acum se găsesc multe informații incorecte, dar în sirenomieie există și alte cauze și manifestări.

Observarea medicală a unui copil cu spina bifida și regresia caudală

Principalele sarcini ale administrării copiilor cu spina bifida sunt combaterea complicațiilor care pot duce la deteriorarea în continuare și îmbunătățirea calității vieții copiilor și adaptarea lor socială.

Deoarece riscurile de complicații la copii variază foarte mult (unul are riscuri minime și altul are deja complicații), este imposibil să se creeze un plan de observație unificat pentru toți.

În mod ideal, copilul trebuie observat într-un centru medical unde este asamblată o echipă multidisciplinară de medici. Apoi recomandările diferiților specialiști nu se vor contrazice reciproc. Ei vor elabora împreună un plan de gestionare pentru fiecare pacient: cât de des să fie supuși examenelor, ce medicamente trebuie să ia, în ce ordine de operație (dacă sunt necesare). De obicei, cu vârsta, frecvența anchetelor scade.

În plus, sprijinul unui psiholog este, de asemenea, foarte important pentru copiii cu spina bifida și cei dragi, a căror zonă de interes lucrează cu copii cu boli grave. Ajută la rezolvarea dificultăților emoționale și la ieșirea din situații traumatice.

Pentru a restabili sensibilitatea și controlul asupra muncii intestinelor, vezicii urinare și a picioarelor, știința nu a învățat încă prin intermediul drogurilor, operațiilor sau reabilitării. Lucrul în această direcție este în curs de desfășurare, dar până în prezent nu există nicio modalitate prin care să se obțină în mod regulat rezultate bune. Uneori există un rezultat pozitiv după operație pentru a elimina fixarea măduvei spinării, dar, în general, această operație se face astfel încât să nu se înrăutățească în viitor și nu să se îmbunătățească.

Valoarea reabilitării în spina bifida este mult exagerată. Sunt necesare exerciții speciale: să se dezvolte contracturi, să se învețe un copil să folosească acei mușchi pentru care lucrează, dar nu sunt implicați, să-și țină spatele și pelvisul în mod corespunzător, să-și pună picioarele. Dar nu trebuie să ne așteptăm ca orice metodă de reabilitare sau fizioterapie să îmbunătățească în mod fundamental funcțiile pierdute. Adesea, un copil trece prin mai multe cursuri de "recuperare", iar rezultatul este atât de nesemnificativ sau de scurtă durată, încât apare întrebarea: sunt aceste schimbări minime care merită timpul și efortul petrecut?

Copiii cu spina bifida sunt foarte diferiți unul de celălalt: de exemplu, unii pot merge pe cont propriu, alții merg în mașini, iar altele se mișcă doar într-un scaun cu rotile. Dar o astfel de diferență nu este legată de faptul că erau implicați în primul, în timp ce alții erau abandonați. Capacitățile copilului sunt determinate în primul rând de gradul de afectare a nervilor. Sarcina medicilor și a părinților este de a profita la maximum de ceea ce este: dacă un copil se poate deplasa într-un scaun cu rotile, îl învață să-l folosească cu măiestrie; dacă copilul poate merge în orteze, să facă orteze confortabile și să-i învețe să meargă etc.

Care va fi viața viitoare a copilului depinde de situația individuală. Dar cu o bună gestionare, calitatea vieții se îmbunătățește semnificativ. În țările în care spina bifida a dezvoltat programe de management, copiii cu această boală sunt, în general, mai sănătoși, au complicații mult mai reduse, trăiesc mai mult și sunt mai bine adaptate social.

Persoanele cu spina bifida pot merge la școală și la facultate, pot avea grijă de ele însele și pot trăi separat la vârsta adultă, lucrează și pot începe o familie. Încurajați-vă copilul să se străduiască pentru independență și independență - acesta este cel mai important moment al reabilitării sale.

Steagurile roșii sunt semne că este nevoie urgentă de a vedea un medic

1. Scurgerea lichidului cefalorahidian (lichid galben transparent) dintr-un defect în zona unei herniene sau cicatrice pe spate.

Scurgerea lichidului cefalorahidian este plină de faptul că va primi bacterii care pot fi aduse mai sus - în măduva spinării și în creier. Meningita și encefalita - inflamația membranelor și a țesutului creierului - sunt condiții foarte periculoase. Prin urmare, este obligatorie consultarea medicilor departamentului de neurochirurgie.

2. Temperatură ridicată.

Dacă temperatura crește simultan cu debutul nasului și a tusei, atunci medicul nu trebuie neapărat să meargă în prima zi a bolii - cel mai probabil, copilul are o infecție virală banală (ARVI). Dar dacă nu există mușchi și tuse sau dacă temperatura durează mai mult de trei zile, poate fi un simptom al unor probleme mai grave: cel mai adesea inflamația renală. Apoi trebuie să-i arăți copilului medicului.

3. Dinamica negativă sau apariția unor noi simptome:

• funcția copilului sau sensibilitatea picioarelor se deteriorează;
• curbură spinării sau încovoiere a picioarelor;
• tractul urinar și / sau funcția intestinală se deteriorează;
• viziunea se deteriorează;
• există o încălcare a înghițitului, respirația zgomotoasă, o schimbare a vocii, episoade de insuficiență respiratorie, convulsii, strabism, slăbiciune a mușchilor de pe față, mâini sau torte, mișcări de respirație afectate ale pieptului, modificări ale mișcării;
• greață, vărsături dimineața, dureri de cap, dureri la nivelul gâtului, spatelui inferior, feselor, perineului, picioarelor (dacă copilul este mic, atunci refuzul de a efectua mișcările poate fi un semn de durere);
• schimbările de conștiință, capacitatea de învățare se înrăutățește.

Aproape toate cauzele deteriorării pot fi tratate. Dacă este lăsat fără tratament, este posibilă apariția unor consecințe severe ireversibile.

Cele mai frecvente cauze sunt: ​​întreruperea șuntului, tensiunea unei măduve spinării fixe și, mai rar, progresia malformației Chiari II. Dar altele sunt posibile. Prin urmare, în cazul dinamicii negative sau apariției acestor simptome, este necesară consultarea unui medic pediatru și a unui neurolog în cadrul departamentului neurochirurgical.

Atenție!

Până când copilul a suferit o intervenție chirurgicală pentru excizia herniei, acesta nu trebuie plasat pe spate, ci pe stomac sau pe partea laterală. Copiii cu spina bifida au adesea reacții amenințătoare de viață la latex, prin urmare este important să nu folosiți mănuși de latex și tot ce conține latex în timpul vaccinărilor, în timpul operațiilor și al altor manipulări!

Copiii cu spina bifida nu pot simți afectarea pielii picioarelor. Deci, nu permiteți copiilor să meargă desculți, nu puneți încălzitoarele de apă caldă la picioarele lor și dacă purtați pantofi sau atelițe strânse, verificați dacă nu se apasă. Deoarece pielea se vindecă cu sensibilitate mai redusă decât de obicei.

Autorii desenelor: Emilia Gavrilova și Alena Gavrina

Puteți obține informații detaliate despre servicii și prețuri și efectuați o programare non-stop, sunând la numărul de telefon +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Informații despre locația clinicii noastre și harta locației pot fi găsite în secțiunea Contacte.

Bifida înapoi la copii și adulți

Partea din spate a bifidului este o anomalie a dezvoltării intrauterine fetale la nivelul fătului. Cu această patologie a embriogenezei, măduva spinării, împreună cu cochilia tare a măduvei spinării, împarte coloana vertebrală. Cu alte cuvinte, partea din spate a bifidei este denumită și spina bifida. Boala are, de asemenea, multe patologii laterale care reprezintă o amenințare la adresa vieții umane.

Denumirea patologiei provine din termenii latini "Spina" și "bifida" - spate și despicare. În practică, se consideră o anomalie gravă a dezvoltării, care este dificil de tratat terapeutic, necesită intervenție chirurgicală și reabilitare pe termen lung.

Spina bifida la adulți este o boală extrem de rară, deoarece copiii au deseori anomalii puternice și nu trăiesc până la 3-4 ani. Având în vedere faptul că mielomeningocelul se manifestă cel mai adesea, cea mai severă formă de patologie a dezvoltării este fatală.

Anatomia spinării

Coloana vertebrală constă din 33-35 vertebre, împărțite în 5 secțiuni - cervical, toracic, lombar, sacral, coccyx. Pe cervical există 7 vertebre, pe 12 vertebre toracice, pe lombar și sacral 5 fiecare, în timp ce vertebrele coloanei sacrale se îmbină și formează o structură puternică - sacrumul, care susține coloana dorsală.

Vertebrele coccyx sunt inconstant și reprezintă resturile de atavism - o coadă subdezvoltată. La om, pot fi observate de la 2 la 5 vertebre coccicale, care, de asemenea, cresc împreună și formează coada cozii. Fiecare vertebră are un corp, o gaură, un proces transversal și spinos, și, de asemenea, în funcție de departament, propriile caracteristici.

Toate deschiderile coloanei vertebrale se formează în coloana vertebrală, care poartă măduva spinării. Măduva spinării face parte din sistemul nervos central, care este responsabilă de transmiterea impulsurilor din creier, controlează funcționarea organelor interne și este responsabilă pentru munca reflexelor necondiționate.

În structura sa, măduva spinării constă din corpurile celui de-al doilea efector și primii neuroni aferenți, axonii și dendritele nucleelor ​​măduvei spinării și ale creierului. Măduva spinării are membrane care o protejează de deteriorări și infecții ale organismelor străine. Măduva spinării are coarne posterioare și anterioare care eliberează nervii spinării.

Nervii spinali formează plexul nervos - cervical, brahial, lombar și sacral, care inervază diferite grupuri musculare și pielea umană. Dacă aceste plexuri sunt deteriorate, vor exista o varietate de disfuncții ale organelor interne și pierderea activității motorii.

Coloana vertebrală are un număr de articulații intervertebrale, care conțin legături între vertebrele și discurile vertebrale - amortizoare, care se află între corpurile vertebrale. Discul vertebral este alcătuit din corpul gelatos și inelul fibros - atunci când se produce ruptura acestuia din urmă, rădăcinile măduvei spinării sunt eșuate - o hernie intervertebrală.

De asemenea, coloana vertebrală este înconjurată de două straturi de mușchi - profunde și superficiale. Ambele sunt responsabile pentru stabilitatea coloanei vertebrale și abilitatea unei persoane de a întoarce corpul la dreapta și la stânga, îndoi și îndoi, făcând coturi. Pe partea de sus a mușchilor sunt pielea care protejează mușchii și organele subiacente de daune cauzate de factori externi.

Ce este bifida înapoi?

Această patologie, conform embriologiei, se dezvoltă în a noua săptămână de sarcină. Este o închidere incompletă a tubului neural dezvoltat - viitorul măduvei spinării și coloanei vertebrale. În același timp, divizarea corpului vertebral este vizibilă în zona afectată.

În funcție de gravitatea bolii, corpul vertebral poate fi împărțit sau parțial - nu va exista nici un proces spinos, arcada vertebrală nu va fi parțial îmbinată. Într-o etapă mai severă - arcul vertebrei va fi complet absent și fibrele nervoase vor ieși. Aceasta formează în exterior un sac de piele cu măduvă spinării sau fără o acoperire a pielii.

A se vedea, de asemenea: back bifida la copii.

Extensia bolii

Spina bifida apare cel mai frecvent la nivelul joncțiunii lombosacrale - la nivelul vertebrelor L5 și S1. Alocați o formă de severitate moderată și severă. Cu severitate moderată, procedura chirurgicală are scopul de vindecare a bolii și, în majoritatea cazurilor, funcțiile pierdute ale măduvei spinării sunt restaurate.

Senzitivitatea moderată se caracterizează prin împărțirea vertebrelor cu pierderea funcției fără deteriorarea măduvei spinării sau cu leziuni minore.

Cu severitate severă, tratamentul bolii va avea ca scop ameliorarea stării pacientului - eliminarea simptomelor severe ale bolii, restabilirea funcției organelor. În același timp, recuperarea completă este aproape imposibilă. Pentru spatele bifidei se disting următoarele etape:

• meningocelul;
• Lipomeningotsele;
• Mielomeningocel.

Meningocele este o boală moderată. Canalul spinal nu este închis, meningele sunt parțial protrucate prin spate sub forma unui sac, în care se acumulează fluidul cefalorahidian. Cea mai frecventă este meningocelele vertebrelor lombare, cu toate acestea, există patologii în regiunea toracică și cervicală. Severitatea consecințelor va depinde de cât de mare este anomalia.

Lipomeningocele se caracterizează prin faptul că fibrele lipidice sau grase perturbă membrana măduvei spinării și o presează în jos, afectând funcția. În unele cazuri, în loc de distrugere a măduvei spinării, este posibilă numai îngroșarea țesuturilor grase și conjugate care presează măduva spinării.

În acest caz, va exista o disfuncție a organelor interne care sunt inervate de-a lungul măduvei spinării. Cu cât este mai mică organul, cu atât va fi partea inferioară a măduvei spinării care o inervă. Inervația parasympatică se află la nivelul plexului sacral, de aceea, deseori, dacă coloana lombară este deteriorată, organele pelvine - rectul, vezica, nu vor funcționa în mod normal.

Myelomeningocele este considerat diagnosticul cel mai dificil de tratat și implică cele mai grave consecințe pentru pacient. Măduva spinării atunci când mielomeningocele cade - devine vizibil împreună cu rădăcinile. Complexitatea variază - măduva spinării poate fi pur și simplu vizibilă - nu există țesuturi integrale ale coapsei sau să cadă.

Myelomeningocele este considerată cea mai gravă formă - rezultatul aproape întotdeauna implică pierderea extremităților inferioare și a intestinelor, totuși, cu terapia adecvată și intervenția chirurgicală de înaltă calitate, este posibilă restabilirea formei coloanei vertebrale și salvarea vieții unei persoane.

simptome

Simptomele variază în funcție de forma bolii. Acestea includ grade diferite de vizibilitate a măduvei spinării și deformări la nivelul diferitelor părți ale coloanei vertebrale:

• Paralizia membrelor;
• Tulburări de vorbire;
• Deformări ale oaselor spinale - scolioză, deformări ale nervilor, pelvis;
• Deplasarea materiei cerebrale;
• Disfuncția de organe;
• Încălcarea straturilor de acoperire ale corpului;
• Probleme cu masa musculară înapoi;
• Tulburări ale inimii și ale plămânilor.
• Simptome vizibile.

În esență, toate simptomele sunt consecințe diferite ale tulpinii. Tulburările vizibile sunt printre cele mai semnificative simptome de diagnostic. Atunci când divizările ascunse vor fi pete vizibile în domeniul patologiei, scufundări în spate.

Odată cu dezvoltarea unei forme mai severe a bolii, pot fi observate simptome externe mai grave - o deplasare retrogradă a vertebrelor, absența pielii, o pungă de piele care conține o masă vertebrală.

Tulburări de paralizie și vorbire

Dacă maduva spinării este deteriorată, se va observa paralizia membrelor superioare sau inferioare. Sunt posibile diferite tipuri de leziuni - dacă spina bifida este localizată mai aproape de partea inferioară a spatelui, se va observa numai paralizia membrelor inferioare și a mușchilor pelvieni. Dacă paralizia este localizată deasupra celei de-a doua vertebre a regiunii toracice, paralizia întregului corp este, de obicei, adăugată la înfrângerea picioarelor.

Tulburările de vorbire depind de amploarea deplasării coloanei vertebrale. În același timp, măduva spinării începe să preseze creierul creierului, provocând deformarea. Deformarea duce la o întârziere în dezvoltarea discursului, a funcțiilor organelor, a afectării vizuale. În plus, este posibilă dezvoltarea hidrocefaliei - căderea creierului, care duce la moartea copilului.

Tulburări ale spinării

Spina bifida duce la diferite tulburări de coloană vertebrală. Acestea includ scolioza, spondilolisteza, cifoza, lordoza, hernia inter-articulară sau absența discurilor intervertebrale. Scolioza se caracterizează prin prezența unei curburi în coloana vertebrală - una sau mai multe vertebre deviază într-o anumită direcție.

Acest lucru se întâmplă din cauza unei tulburări în dezvoltarea vertebrei - întreaga coloană vertebrală supraviețuitoare dăunează din cauza acesteia, iar disfuncția de dezvoltare se observă în vertebrele inferioare - din cauza lipsei de presiune, vertebrele inferioare pot prolifera, trupurile și arcurile lor slăbesc, deoarece sub presiune, puterea lor devine mai mare.

Lordoza și cifoza sunt în mod inerent scolioza, care apare în proiecția frontală. În caz de cifoz patologic, torsiunea coloanei vertebrale va fi observată înapoi, în cazul lordozei, cu mișcare înainte. Modificările anterioare la poziția normală a coloanei vertebrale se vor numi anterograde, posterior retrograd. În mod normal, kyfoza și lordoza formează curbele naturale ale coloanei vertebrale.

Spondilolisteza este înțeleasă ca deplasarea vertebrei din poziția sa normală - adesea se întâmplă cu vertebra superioară și inferioară de la divizare. Împărțirea vertebrei le poate transmite - nu vor mai exista și procese spinoase, eventual o creștere a zonei prolapsului măduvei spinării.

Datorită tulburărilor vertebrale, un disc intervertebral se poate dezvolta în mod necorespunzător - membrana fibroasă devine mai subțire și, cu o presiune suficientă, este ruptă și presată, formând o hernie. Hernia presează rădăcinile paravertebrale și măduva spinării, provocând complicații ale sindromului și durere severă.

Sindroamele de durere datorate disfuncției coloanei vertebrale pot determina dezvoltarea unui accent dureros în creier, care la rândul său conduce la epilepsie - activitatea de masă spontană a neuronilor, ceea ce duce la pierderea conștienței, convulsii și moarte.

Disfuncția organelor

În tulburările maduvei spinării, se observă o varietate de afecțiuni ale măduvei spinării, care determină o inervație insuportabilă a organelor trunchiului. La nivelul plexului lombar și sacral sunt terminațiile nervoase care inervă rectul, organele sistemului urogenital.

La nivelul pieptului sunt rădăcinile nervoase, inervația din care se duce la inimă, plămâni, stomac, ficat, glande endocrine, intestine mici și groase. Plexurile brahiale, în plus față de mușchii membrelor superioare, dau, de asemenea, ramificații la inimă și plămâni. Inervarea cervicală a mușchilor gâtului, gâtului, traheei, parte a organelor gurii.

În consecință, în cazul încălcărilor în regiunea lombară, vor exista încălcări ale mușchilor netede ai sistemului genito-urinar. Spina bifida la nivelurile superioare dacă maduva spinării este deteriorată va determina anomalii ale tuturor organelor subiacente. Astfel, cu cât sunt mai mari daunele, cu atât vor fi mai multe simptome.

Deformarea coloanei vertebrale va provoca leziuni grave arterelor și venelor, ceea ce va întrerupe alimentarea cu sânge a organelor, provocând necroză, cu leziuni necrotice care afectează toate țesuturile din jur, punând în pericol viața copilului.

Alte simptome

Violarea pielii este posibilă cu mielomeningocele, în care nu va exista piele. Întreruperea activității inimii se datorează unei încălcări a inervației sale simpatice și parasimpatice, care este responsabilă de ritmul inimii. Plămânii din cauza afectării funcției cardiace pot fi supuși edemelor.

Muschii din spate sunt puternic dependenți de locația vertebrelor, deoarece sunt respinși în principal din spini și sunt responsabili pentru localizarea lor. Atunci când curbura poate fi văzut vătămare, spasme sau subdezvoltarea musculară. Trebuie remarcat faptul că majoritatea simptomelor nu sunt neapărat semne ale meningocelei, deoarece, uneori, scindarea ușoară are loc fără semne externe.

tratament

Datorită specificității sale, partea din spate a bifidumului nu este tratabilă și toată terapia este îndreptată spre atenuarea efectelor și ameliorarea simptomelor și dezvoltarea sindroamelor laterale. Principala patologie la adulți este dezvoltarea de boli ale tractului urinar și ale rectului.

Metodele includ:

• Stabilizarea urinării;
• Ameliorarea proceselor de încălcare a auto-urinării și defecării;
• Operație vertebrală divizată;
• Stimularea organelor afectate;
• Îmbunătățirea sindroamelor spinale.

Metode terapeutice

Deoarece cea de-a cincea vertebră este cea mai afectată, o încălcare apare în procesele de descărcare a urinei, incontinența fecală și întreruperea funcției sfincterului. În primul rând, efectuează cateterizarea tractului urogenital cu un cateter steril, efectuează măsuri de relaxare sau, invers, restabilirea funcționării sfincterului rectal.

Metodele de fizioterapie, electroterapia vezicii urinare, efectuarea blocajelor de novocaină și administrarea blocantelor adrenergice restabilește vezica urinară.

În unele cazuri, astfel de metode pot să nu fie eficiente, deoarece spasmul poate fi lung și sever. În acest caz, încercați mai întâi să relaxați sfincterul prin introducerea toxinei botulinice. Distruge temporar mușchiul, îndepărtând urgent spasmul. În acest caz, este mult mai important, deoarece datorită reținerii prelungite a urinei, se poate dezvolta intoxicația organismului, ducând la moarte.

Intervenția chirurgicală

Dacă această metodă nu este aplicabilă, recurgeți la intervenția chirurgicală. Adesea, pentru a preveni intoxicația și afectarea rinichilor, se impune stoma din vezică. Stoma - o deschidere artificială între organ și mediul extern. Pentru că poate folosi țesutul apendicular, care are o afinitate pentru organism și nu va fi respins.

În cazul deteriorării sfincterului, pot fi plasate implanturi din plastic și bio-organice, care îl înlocuiesc și permit restabilirea funcției vezicii urinare și a rectului.

După restaurarea sistemului urinar, luată pentru restaurarea măduvei spinării și a vertebrelor divizate. Aceste operații sunt considerate grele, deoarece orice intervenție chirurgicală în măduva spinării este potențial periculoasă datorită dezvoltării unor invazii bacteriene sub teacă.

Vertebra deteriorată este restaurată cu ajutorul implanturilor care formează o imagine externă normală a vertebrei. În același timp, pe lângă restaurarea arcului, discul spinal este adesea înlocuit, deoarece, în timpul încălcării, începe deseori schimbări distructive ale inelului fibros.

După operațiuni, acești pacienți sunt aproape întotdeauna grei, li se prescrie o odihnă strictă de pat cu o postură "pe stomac" sau "pe partea laterală", deoarece cusătura pielii coloanei vertebrale și vindecarea durează mult timp. Pacienții după o astfel de operație necesită o îngrijire specială și amănunțită.

Desprinderea în vertebrele toracice și cervicale

Dacă procesul de scindare a apărut într-o parte mai mare, terapia gastrointestinală trebuie adăugată la restaurarea vezicii urinare. Adesea, pacientul în acest moment este transferat la o dietă intravenoasă, deoarece încălcările afectează partea enzimatică a stomacului și a duodenului, precum și încălcări ale motilității intestinale.

După ce starea pacientului sa stabilizat, intervențiile chirurgicale sunt efectuate pentru a restabili vertebrele deteriorate, deoarece tulburările pot intra în stadiul de sindrom, iar pacientul se va confrunta cu dizabilități pe tot parcursul vieții și cu un declin puternic al nivelului de trai.

profilaxie

Încercați să evitați rănile spinării - nu repetați cascadele extreme, nu vă angajați în exerciții de rezistență puternică, dacă aveți anomalii. Desprinderea apare adesea din cauza rănirii - o fractură, deplasarea vertebrei, bătăi de bici. Aveți grijă de cei dragi - cele mai multe leziuni ale coloanei vertebrale apar din cauza accidentelor.

Copilăria copilariei este adesea cauzată de un stil de viață anormal al mamei și de atitudinea diavolului poate de sănătate - o rubeolă în stadiu latent sau fumatul și consumul de alcool în timpul sarcinii duc adesea la diverse anomalii și tulburări de dezvoltare fetală. Nu faceți auto-medicație și asigurați-vă că urmați consultarea cu un chirurg, terapeut și faceți teste pentru bolile care duc la tulburări genetice.

Proeminența discului circular, ce este?

Spina bifida aperta decât exprimată

Spina bifida (lat spina Spike coloanei vertebrale + bifidus bifid digerat.) - defect al coloanei vertebrale, caracterizat vertebre cleft si inchiderea incompleta a canalului rahidian, este adesea însoțită de defect de dezvoltare a maduvei spinarii. Spina Bifida este adesea combinată cu displazia organelor interne și a altor părți ale scheletului.

Spina Bifida poate fi observată în diferite părți ale coloanei vertebrale, dar cel mai adesea în regiunea lombosacrală. Defectele la nivelul coloanei vertebrale pot fi combinate cu proeminențele herniale ale măduvei spinării și ale membranelor acesteia (vezi Maduva spinării, defecte de dezvoltare).

În 1641, Tulpius (N. Tulpius) a descris pentru prima dată un pacient cu o tumoare pe spatele său la locul necroenului vertebral și a numit această boală "spina bifida". Spina bifida fără proeminență hernială în 1875 a fost descrisă de R. Virchow. Această patologie se numește spina bifida occulta ascunsă. Sa constatat că arcele vertebrale (spina bifida posterioră) sau corpurile vertebrale (spina bifida anterior) pot fi împărțite.

Etiologia și patogeneza Spinei Bifida nu este pe deplin înțeleasă. Există opinia că infecția, trauma, intoxicația în timpul vieții fetale joacă un rol în apariția acestei patologii. Factorii de risc includ vârsta mamei, mai ales după 30 de ani, ginekol. boli, utilizarea contraceptivă, abuzul de alcool în primele luni de sarcină. Se crede că factorii ereditari stau la baza acestei malformații. În ceea ce privește mecanismul de dezvoltare a Spinei Bifida, există două puncte de vedere. Unii cercetători consideră că malformația primară a tubului neural și hidrocefalie; alții cred că, la început, o malformație a mezoblastului sau a coloanei vertebrale apare la etapele ulterioare ale dezvoltării embrionului, iar formarea unei malformații a măduvei spinării are loc secundar.

Clasamentele Spina Bifida se bazează pe rezultatele examinării post-mortem. Cea mai completă și detaliată clasificare dată de F. Recklinghausen. În prezent, timpul în funcție de gradul de subdezvoltare a coloanei vertebrale, măduva spinării, meninge, materialul de acoperire sunt ca urmare a formei anatomice a malformației: rachischisis (integral sau parțial), hernia spinării, spina bifida complicata, spina bifida oculta, spina bifida anterior. Principalul morfol. un simptom al rachischisiei este nefuzionarea țesuturilor moi, a coloanei vertebrale, a meningelor și a măduvei spinării (figura 1). Măduva spinării care nu se închide în tub se află goală; este o masă roșie catifelată roșie, care constă dintr-un număr mare de vase dilatate și elemente ale țesutului cerebral. Cu o rachischisie plină, ratina descrisă este observată pe întreaga coloană vertebrală, rachischisis parțial localizat în coloana lombară. La locul deficienței arterelor vertebre există o placă neuronală embrionară care nu se află în tub - zona vasculară cerebrală (zona medullovasculosa), care se află pe membrana moale a măduvei spinării. Zona din urmă, de la marginea sa până la marginea pielii, acoperită cu un strat subțire de epidermă, se numește zona epitelios-rosa. La exteriorul acestei zone este pielea - zona epidermică (zona dermatica). Dacă lichidul cefalorahidian se acumulează în spațiul subarahnoid (subarahnoid), poate apărea o hernie spinală, o mielomeningocelă. Rachischisisul poate fi combinat cu împărțirea corpurilor vertebrale. Atunci când rachischisis, în special plin, adesea există malformații ale creierului și ale altor organe.

Sporii herniali sunt protuberantele herniale ale meningelor, rădăcinilor nervoase sau măduvei spinării, prin fanta coloanei vertebrale. În funcție de compoziția și localizarea lichidului cefalorahidian hernia (măduva spinării între cojile sau în canalul central) sunt mai multe forme de hernii spinarii: (. Vezi dorsale malformații ale creierului) meningocel, meningoradikulotsele, mielomeningocelul, mielotsistotsele.

Spina bifida complicata. - arcuri vertebrale cleft, combinate cu creșterea grăsimii și a țesutului fibros, dar, de asemenea, tipul de tumoră lipom, fibrom etc. recente plasat sub piele, efectuarea defect in arcele vertebrelor pot germina meningele și coaguleze cu rădăcinile nervilor spinali si maduvei spinarii.

Spina bifida occulta - crepuscul ascuns al arcurilor vertebrelor. Este localizat mai des în regiunea vertebrei sacre I. Capetele unui arc necontuit sunt adesea presate în lumenul canalului spinal și cauzează comprimarea conținutului acestuia. La nivelul arcurilor care nu se potrivesc, pot fi detectate diverse patole. formarea sub formă de cordoane fibroase, precum și cele formate din cartilaj și țesut adipos. Detectați modificările și sacul intradural - o locație neobișnuit de scăzută a măduvei spinării, proliferarea țesutului adipos și fibros, arahnoidita.

Spina bifida anterioară - corpuri vertebrale fără colaps. Se întâmplă rareori, este în cea mai mare parte rentgenol. un avantaj. Localizate mai frecvent în vertebrele inferioare cervicale și superioare. Lipsa corpurilor vertebrale poate fi însoțită de împărțirea măduvei spinării, proeminența hernială a meningelor, rădăcinilor și măduvei spinării în cavitatea toracică sau abdominală.

Imaginea clinică cu Spina Bifida constă în schimbări locale și nevrol. tulburări. La nivelul coloanei vertebrale a arcadei vertebrale, există o proeminență hernială, care poate crește în funcție de vârsta copilului. În același timp, integratele sale se subțiază, frămânate, fistule lichide. În forma latentă a Spinei Bifida, pielea la nivelul neunionului arcurilor vertebrelor poate fi complet normală sau există hipertricoză (vezi), modificări cicatrice, formațiuni asemănătoare coapselor etc. Nevrol. încălcările sunt cel mai adesea asociate cu leziuni ale măduvei spinării inferioare și cauda equina și pot apărea în diferite combinații. Există pareză sau paralizie falsă a extremităților inferioare cu atrofie musculară, tulburări de sensibilitate în zona de inervație a rădăcinilor sacrale, mai puțin adesea - lombare. Disfuncțiile organelor pelvine sunt cele mai frecvent observate: incontinență urinară și fecală, constipație paralitică, retenție urinară. Infecțiile trofice și vasomotorii ale extremităților inferioare pot fi detectate. Există o scădere sau absență a reflexelor (genunchi, Achilles, plantar), precum și anal și bun. Ascuns sub formă de spina bifida adesea asimptomatice, dar în cazul în care se poate observa ca simptome de pierdere a parului si simptome de iritare a sistemului nervos în formă de durere lombosacrate, hiperestezie, parestezii la nivelul membrelor inferioare, enurezis nocturn, de urgență de a urina. Cu Spina Bifida, sunt observate adesea diferite deformări ale picioarelor, adesea picior de picior. Laptele cerebrospinal cu o formă ascunsă de Spina Bifida are o compoziție normală.

Diagnosticul. Fibra vertebrală ascunsă (spina bifida occulta), precum și împărțirea corpurilor vertebrale (spina bifida anterior), dezvăluie hl. arr. folosind rentgenol. de cercetare. Defectele mari, însoțite de pierderea conținutului canalului spinal, pot fi suspectate cu o pană, examinarea pacientului.