Syringomyelia este o boală cronică, progresivă lentă a sistemului nervos care apare ca urmare a unei perturbări a plasării tubului neural în timpul embriogenezei (în timpul formării fătului în uter). Cu această patologie în substanța măduvei spinării s-au format zone de creștere a țesutului conjunctiv (glia), care apoi se dezintegrează cu formarea de cavități. Cavitățile sunt umplute cu lichid cefalorahidian și tind să crească în toate direcțiile. Se pare că în loc de țesut nervos normal, golurile se formează cu lichid. În consecință, funcțiile acelor părți ale măduvei spinării care sunt înlocuite sau comprimate de cavități sunt pierdute. Aceasta determină simptomele clinice ale siringomiei. Tratamentul siringomiei este o sarcină destul de dificilă. Se folosesc metode conservatoare și operaționale, dar este imposibil să se obțină o ușurare completă a bolii. Acest articol vă va informa despre principalele simptome și tratamentul syringomyeliei.

Informații generale

Syringomyelia are mai multe alte nume: boala lui Morvan, glioza spinală. În cazurile în care cavitățile se formează nu numai în substanța maduvei spinării, ci și în trunchiul (creierul alungit), boala se numește syringobulbia (bulbul - tradus ca "ceapă", numele depășit al medulla oblongata datorită formei sale).

Anterior sa presupus că syringomyelia apare numai ca urmare a dezechilibrului fetal. Cu toate acestea, până în prezent, am reușit să aflăm că și cavități similare pot apărea ca urmare a tumorilor occipitale mari, a leziunilor măduvei spinării și a creierului și a proceselor inflamatorii. Și, deși astfel de situații sunt mult mai puțin frecvente decât modificările congenitale, acum termenul "syringomyelia" nu mai este folosit ca desemnare pentru o anumită boală, ci ca un grup întreg. Se pare că siringomieia este un sindrom de formare a cavităților specifice din măduva spinării din mai multe motive. În consecință, se obișnuiește să se evidențieze syringomyelia adevărată (pentru cauze congenitale) și secundar (atunci când este expusă la factori externi).

Destul de des, syringomyelia nu este singura încălcare a embriogenezei. Aproximativ 80% dintre cazurile de siringomie sunt combinate cu anomalia lui Arnold-Chiari. De asemenea, posibil coexistența a syringomyelia și anomalii Dandy-Walker, afișările bazilare, semne de stare dizraficheskogo (cap de forma neobișnuită, maxilarului bifurcate, (gotic) vârful palatului divizat de mare a limbii și buza inferioară, înălțimea dintelui incorecte, Overbite, globii oculari magnitudine inegale Craniul facial "deprimat", displazia auriculelor, piept în formă de pâlnie sau proeminentă, scolioză, kyfoză, kyfoscolioză, sfârcuri suplimentare, mărimea glandelor mamare diferite, clivare și deformare vertebrele, coaste suplimentare, degete suplimentare, structura greșită a mâinilor și picioarelor).

De ce are loc siringomieia?

Malformații congenitale (nutriție proastă în timpul sarcinii, alcoolism, dependenta de droguri, toxoplasmoza, expunerea la radiatii, infectii cronice si boli metabolice somatice la gravide și așa mai departe) sau factori externi (traumatisme, tumori, mielita si arachnoidita, stenoza regiunii cervicale a canalului rahidian și altele) declanșează un proces excesiv de reproducere a celulelor gliale în creier. La început, celulele multiplicate formează noduri, dar apoi mor și cavitățile se formează la locul degradării lor. Cavitățile sunt umplute treptat cu lichid cerebrospinal (CSF). Fluidul împinge împotriva pereților cavității, determinând-o să se extindă și, astfel, cauzează comprimarea și moartea celulelor nervoase din apropiere. Pe măsură ce progresează procesul, cavitățile cresc și tot mai mulți neuroni mor.

Știința știe două tipuri de cavități în siringomie:

• comunicarea (când cavitatea de siringomielită se conectează la canalul central al măduvei spinării);
• (cavitățile există izolat și nu sunt legate de căile fluidului cefalorahidian ale măduvei spinării).

Simptomele de siringomie

Potrivit diferitelor surse, frecvența apariției syringomyeliei variază de la 3,3 la 8,4 cazuri la 100 mii de populație. Forma congenitală a bolii afectează sexul masculin de 2 ori mai des decât femela. Pe măsură ce cavitățile încep să crească în adolescență, în acest moment apar primele simptome. Deși destul de des diagnosticul bolii este întârziat de zeci de ani datorită multor divergențe și, în același timp, nu apar simptome.

Boala se dezvoltă, de obicei, lent, în mod progresiv, acumulând simptome, ceea ce este asociat cu o creștere treptată a dimensiunii cavităților. Uneori pacienții asociază debutul bolii cu tuse sau strănut (de exemplu, se spune că a apărut o slăbiciune în braț după tuse).

Deoarece cavitățile din seringomieia cresc în toate direcțiile, este obișnuit să se distingă mai multe forme de-a lungul secțiunii longitudinale și transversale a măduvei spinării.

• forma cervicotoracică: la locul cavităților din măduva spinării cervicale și toracice;
• lombosacral: cavitățile sunt formate în măduva spinării lombare și sacrale. Această formă este foarte rară și este considerată atipică;
• bulbar: cu localizarea cavității în medulla oblongata (syringobulbia);
• amestecat: în prezența cavităților din mai multe departamente în același timp.

• sensibil: în cazul comprimării conductorilor senzorici ai măduvei spinării;
• motor: leziunea neuronilor și căilor motorii;
• trofic: în cazul comprimării coarnei laterale a măduvei spinării;
• mixt: de obicei, este o consecință a "experienței" mari existente a bolii.

Această diviziune este sub o bază clinică, deoarece, de exemplu, la localizarea cavității în măduva spinării cervico-toracice și comprimarea conductorilor sensibile primele simptome sunt pierderea de durere și senzație de temperatură în mâinile, și la localizarea cavitate în același departament, dar comprimarea motorului neuronii, prima dintre care apar slăbiciune musculară la nivelul membrelor superioare, cu sensibilitate completă la siguranță.

În perioada inițială a bolii, forma sensibilă este mai frecventă. Principalele simptome sunt durerea, parestezia și tulburările de sensibilitate.

Durerile apar în zona gâtului și a umărului (cu gât și formă toracică), plictisitoare, dureroase, pot avea o nuanță arzătoare, apar atacuri sau sunt constante. În aceleași zone, crawling, furnicături (adică parestezii) apar senzații neplăcute. modificări de sensibilitate a reprezentat o pierdere de durere și sensibilitate a temperaturii în așa numita zonă „jachetă“ (cu leziuni bilaterale) sau „polukurtki“ (one-way strada), care este în mâinile și zonele adiacente ale corpului, menținând în sine în abdomen, pelvis și extremități inferioare. Această pierdere de sensibilitate este considerată specifică pentru siringomie. Aceasta provoacă cicatrici cauzate de arsuri și de diverse leziuni (deoarece durerea nu provine dintr-un efect cald sau traumatic).

Atunci când syringomyelia nu este neapărat apariția simultană a tuturor manifestărilor sensibile. O persoană poate căuta ajutor medical numai din cauza arsurilor frecvente, dar în absența durerii.

O altă caracteristică a cursului clinic al syringomyeliei este natura disociată a tulburărilor sensibile. Ce înseamnă asta? Aceasta înseamnă o schimbare a sensibilității la durere și temperatură cu conservarea altor specii (așa-numitele tipuri de sensibilitate profundă, care permit unei persoane să determine poziția unui membru în spațiu, să ghicească locul contactului cu ochii închiși). Această caracteristică este detectată numai în stadiile inițiale ale bolii, pentru că atunci cavitatea strânge numai coarnele posterioare ale măduvei spinării, care sunt responsabile pentru durere și sensibilitate la temperatură. Pe măsură ce cresc cavitățile, conducătorii de sensibilitate profundă sunt implicați în proces (corzile posterioare) și apoi sunt perturbate toate tipurile de senzații.

Dacă cavitatea este localizată inițial în regiunea lombosacrală a măduvei spinării, atunci schimbările similare descrise mai sus apar în picioare.

Forma de mișcare apare ca debutul bolii, mult mai puțin. Este asociat cu compresia coarnelor frontale. În consecință, în mâini apar mișcări musculare involuntare (picioarele cu formă lombosacrală), scăderea tonusului și a tonusului muscular și reflexele tendonului sunt pierdute. După câteva săptămâni, se constată o atrofie a mușchilor membrelor superioare (inferioare): pierderea în greutate și subțierea acestora. În cazul în care cavitatea începe să se stoarce nu numai claxonul din față, dar cablurile din față și laterale, există o slăbiciune musculară la nivelul membrelor inferioare (cu forma arvicothoracal și slăbiciune inițială în mâinile), cu o creștere a tonusului lor, apariția unor reflexe patologice, a crescut reflexe normale ale tendoanelor ( genunchi, Ahile). Compresia cordului spermatic anterior și lateral este însoțită și de disfuncția organelor pelvine (există episoade de incontinență urinară, urinare imperativă, și apoi probleme cu menținerea scaunului).

Forma trofică este asociată cu compresia coarnei laterale a măduvei spinării, unde sunt localizați neuronii sistemului nervos autonom. Clinic se manifestă (în cazul în care forma arvicothoracal) îngroșare, uscăciune și rugozitatea pielii, degetele albăstrui și mâini, unghii casante, panarițiu comun, o creștere a densității părului, pigmentarea anumitor zone ale pielii, transpirație crescută (în special cu alimente condimentate sau la cald). Rănile de pe mâini nu se vindecă bine, sunt din nou infectate și duc la dezvoltarea flegmonului, fistulei, osteomielitei. Îmbinările membrelor superioare sunt deformate și, uneori, la dimensiuni incredibile. În acest caz, mișcările articulației afectate pot fi complet nedureroase (datorită înfrângerii conductorilor sensibili), deși se aude o criză puternică a oaselor de frecare. Oasele sunt de asemenea deteriorate, se dezvoltă osteoporoza. Acest lucru duce adesea la fracturi. Se pare că articulațiile și oasele se topesc așa cum erau, iar în locul lor există cavități acoperite cu piele.

În cazul localizării cervicotoracice a cavității siringomielitei, poate să apară sindromul Horner. Aceasta include ptoza (prolapsul pleoapei superioare), mioză (constricția pupilului) și enophthalmos (retragerea globului ocular spre interior). Sindromul este cauzat de compresia conductorilor nervului vegetativ.

Syringobulbia se caracterizează prin leziuni ale nervilor cranieni: hipoglosal, vag, glossopharyngeal, facial și, uneori, trigeminal. Are următoarele manifestări clinice:

• încălcarea mobilității limbii, hipotrofia;
• vorbire neclară;
• nazal de voce;
• gagging atunci când mănâncă;
• răgușeala până la aponia;
• tulburări ale gustului în limbaj;
• pierderea sensibilității și atrofiei mușchilor din față;
• cerul moale încurcat;
• insuficiență respiratorie.

În plus, syringobulbia se manifestă prin tulburări de coordonare, mers șocant, amețeli, nistagmus (mișcări ale ochilor tremurând involuntar) și tulburări de auz.

Din orice formă începe boala, pe măsură ce progresează, începe o etapă când pacientul are atât tulburări sensibile, cât și tulburări motorie și trofic vegetativă. Syringomyelia se caracterizează printr-o evoluție destul de lentă de-a lungul deceniilor, deși există forme mai rapide progresive. Uneori există perioade de stabilizare relativă a stării, după care noile simptome nu apar (remisie relativă).

diagnosticare

Boala este relativ ușor de diagnosticat deja în stadiul clinic dezvoltat, când se confruntă cu afecțiuni sensibile, cu motor și cu tulburări trofice autonome. Primele simptome sunt nespecifice și nu sugerează întotdeauna o posibilă siringomie.

Odată cu apariția imaginii de rezonanță magnetică, diagnosticul de siringomie a devenit mult mai simplu (în orice etapă). Această metodă vă permite să confirmați sau să respingeți acest diagnostic. Imagistica prin rezonanță magnetică creează ocazia, în sensul literal al cuvântului, de a vedea cavitățile din măduva spinării. Acesta este motivul pentru care toți pacienții cu suspiciune de siringomie sunt referiți la un RMN al măduvei spinării.

tratament

Syringomyelia este încă o boală incurabilă. Toate metodele disponibile în arsenalul de medicină fac posibilă oarecum încetinirea procesului, stabilizarea simptomelor, făcând viața mai ușoară pentru pacient, dar nu-l salvează pentru totdeauna.

Alegerea tratamentului este influențată de multe aspecte: adevărat este syringomyelia sau stadiul secundar, inițial sau dezvoltat al bolii, cavitatea comunică cu spațiul subarahnoid sau nu, cât de sensibile, motorii și schimbările vegetative-trofice, ce sunt bolile asociate.

Toți pacienții cu siringomielie ar trebui să evite cu ușurință rănile membrelor afectate și să trateze cu atenție focul. Lipsa sensibilității poate juca o glumă crudă: de exemplu, o persoană nu își va îndepărta mâna din foc în timp sau nu va simți o tăietură pe piele. Iar rănile s-au vindecat foarte prost datorită tulburărilor trofice și pot provoca răspândirea infecției.

În stadiile inițiale ale siringomiei, atunci când celulele gliale proliferează activ, radioterapia este posibilă. Zonele afectate ale măduvei spinării sunt iradiate. Desfășurați mai multe cursuri cu o pauză de la 6 luni la câțiva ani. Scopul unui astfel de tratament este de a opri multiplicarea celulelor, ceea ce înseamnă prevenirea formării ulterioare a cavităților. Recent, cu toate acestea, din ce în ce mai des, eficacitatea radioterapiei a fost pusă la îndoială. Acest lucru se datorează faptului că, după un timp, boala încă începe să progreseze, iar razele nu permit eliminarea simptomelor existente.

Tratamentul medicamentos se efectuează, de asemenea, la cursuri de 2-3 ori pe an. În acest scop, utilizați:

• medicamente pentru durere. Acestea pot fi analgezice (Analgin, Ketanov), medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (Diclofenac, Ibuprofen) și combinații ale acestora. În cazurile de durere foarte puternică și ușoară, se utilizează anticonvulsivante (Gabapentin, Pregabalin), antidepresive (Amitriptilină, Duloxetină și altele);
• medicamente care îmbunătățesc circulația sângelui și metabolismul în țesutul nervos (Pentoxifylline, Actovegin, Piracetam, acid glutamic, acid nicotinic și altele);
• vitamine din grupa B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurubin) și vitamina C, acid folic;
• produse de deshidratare. Reduce cantitatea de lichior (furosemid, diacarb);
• medicamente anticholinesterazice care contribuie la îmbunătățirea conducerii neuromusculare (Proserin, Neuromidin).

Esența acestui tratament este un efect tonic, reabilitat, care mărește capacitatea de adaptare a organismului. Nu poate influența creșterea cavităților.

Din metodele fizioterapeutice se aplică băi de radon, UHF, electroforeză. Acupunctura ajută cu unii pacienți și în lupta împotriva durerii.

Pe lângă metodele conservatoare de tratare a siringomiei, există și cele operaționale. Principalele indicații pentru intervenția neurochirurgicală sunt:

• forme progresive rapide ale bolii;
• creșterea încălcărilor circulației lichiorurilor;
• combinarea cavităților în obstrucția spinală și medulla oblongata cu anomalii de joncțiune craniovertebrală (anomalia lui Arnold-Chiari și altele).

Operațiile sunt efectuate într-un volum diferit: acesta poate fi drenajul cavităților formate, manevrarea (cu descărcarea fluidului cefalorahidian în cavitatea abdominală), disecția aderențelor care comprimă măduva spinării, decompresia joncțiunii craniovertebrale. Tratamentul chirurgical contribuie la o anumită îmbunătățire a stării, încetinind progresia bolii pentru un timp, dar, din păcate, nu duce la recuperarea pacientului.

O altă metodă de tratament chirurgical al syringomyeliei este disecția filamentului de capăt în partea inferioară a canalului spinal. Această metodă se bazează pe ipoteza unui om de știință, care este că siringomieia poate apărea ca urmare a aportului insuficient de sânge al măduvei spinării mai aproape de canalul central din cauza tensiunii cerebrale cu un filament terminologic anormal. Disecția firului în coccyx slăbește tensiunea măduvei spinării, ceea ce duce la restabilirea fluxului normal de sânge. Eficacitatea acestei metode este studiată.

Rezultatul syringomyeliei

Deși este imposibil să se scape de syringomyelia, se crede că aceasta nu duce la o scădere a speranței de viață.

Adevărata syringomyelie progresează lent, permițând pacientului să rămână eficient pentru o lungă perioadă de timp și să se servească, însă etapele ulterioare ale bolii duc la dizabilitate.

Cursul seringomieliei secundare este, de obicei, mai malign, dar în acest caz, cauza siringomiei în sine joacă un rol important. Apariția tulburărilor de respirație, înghițire, urinare este plină de apariția complicațiilor infecțioase (pneumonie, sepsis), care prezintă deja un risc pentru viață. Syringobulbia are un prognostic mai rău pentru viață, deoarece în cazul ei, tulburările respiratorii apar relativ repede.

Deci, rezumând cele de mai sus, putem spune că syringomyelia este o boală neurologică gravă care se manifestă prin multe simptome și, prin urmare, nu este întotdeauna diagnosticată imediat. Realitățile de astăzi sunt de așa natură încât nu există încă o modalitate de a vindeca complet siringomieia.

Neurosurgeon, doctorat Zuev A. A. spune despre syringomyelia:

Prezentare pe tema "Diagnosticul meu este syringomyelia. Ce ar trebui să știu despre boala mea? ":

Primele simptome ale siringomiei cervicale

Syringomyelia se caracterizează prin formarea de cavități sau chisturi în măduva spinării. Boala poate fi cauzată de o serie de patologii ale măduvei spinării și ale sistemului nervos central, precum și leziuni.

Caracteristici de patologie

ICD-10 syringomyelia a primit codul G95.0. Cauzele exacte ale siringomieliei nu au fost încă studiate în mod fiabil. Patologia poate apărea într-o serie de boli, cum ar fi cancerul măduvei spinării sau traumatismele ei.

Patologia se caracterizează prin formarea de cavități din măduva spinării. Aceasta se datorează creșterii rapide și degradării ulterioare a țesutului glial, ca rezultat al distrugerii dinamicii lichidului cefalorahidian.

Boala poate apărea ca rezultat al anomaliilor congenitale ale măduvei spinării și scheletului. Adesea, cauza patologiei se numește dezvoltare anormală a sistemului nervos în perioada prenatală. Syringomyelia poate fi, de asemenea, determinată genetic. Boala este adesea diagnosticată în rândul populației din regiunile cu o rată de migrație scăzută.

O altă cauză probabilă a eterogenității maduvei spinării este lipsa de nutrienți necesari pentru formarea sistemului nervos în perioada prenatală.

Datorită structurii scheletului, siringomielia gâtului sau a regiunii lombare este cea mai comună. Acest lucru se datorează particularităților dinamicii lichidului cefalorahidian în aceste părți ale coloanei vertebrale.

Syringomyelia este o boală cronică a sistemului nervos, nu este posibilă vindecarea patologiei. Prognozele, terapia de susținere și simptome depind de forma bolii.

Syringobulbia este o boală similară care afectează alte părți ale canalului spinal. Syringomyelia și syringobulbia conform ICD 10 sunt clasificate în mod egal.

Cum se dezvoltă syringomyelia

Patologia datorată afectării congenitale a țesutului glial se numește syringomyelie adevărată. În același timp, există o tendință de creștere sporită a celulelor țesutului glial din lichidul cefalorahidian al cervical și spatelui inferior. Pentru ca țesutul glial să crească, este necesar să se producă un efect provocator - aceasta ar putea fi o boală infecțioasă sau un prejudiciu pentru canalul spinal.

Creșterea rapidă a celulelor duce la faptul că în timp ei mor, formând o cavitate. Fluidul se acumulează în cavități, așa că boala este adesea numită formare chistică a măduvei spinării. Datorită acumulării de lichid, cavitatea crește în mărime, ceea ce duce la iritarea celulelor nervoase adiacente. Ca rezultat, celulele nervoase sunt comprimate, degenerate și mor.

Cu cât progresează mai mult boala, cu atât mai multe cavități se formează. Ca urmare, numărul celulelor nervoase moarte crește.

Adevărata siringomie este însoțită de anomalii congenitale ale scheletului. Adesea, pacienții se confruntă cu scolioză severă, cufoză, o creștere a lungimii brațelor, o dezvoltare anormală a degetelor (șase pumni), asimetrie craniană, o limbă împărțită. Această formă a bolii este diferită în ceea ce privește caracterul familial, adică se observă la mai multe generații din aceeași familie. Cel mai adesea, syringomyelia adevărată apare la bărbații în vârstă de 20-50 de ani.

Adevărata siringomie este o boală rară care apare în cel mult 30% din cazuri. Cea mai comună formă a bolii este asociată cu o dezvoltare anormală a joncțiunii craniovertebrale - adică zona în care coloana vertebrală se conectează la craniu. Aceasta este o anomalie congenitală a structurii, care provoacă extinderea canalului spinal. Datorită acestei extinderi, materia cenușie care umple această zonă se prăbușește treptat, determinând dezvoltarea syringomyeliei.

Simptomele patologiei

Syringomyelia încalcă integritatea măduvei spinării. Aceasta duce la apariția simptomelor de afectare a sistemului nervos.

Simptomele de siringomie sunt cauzate de moartea celulelor nervoase datorită creșterii dimensiunii canalului spinal. Boala se caracterizează prin următoarele simptome:

• durere;
• afectarea sensibilității pielii;
• Sindromul Horner;
• atrofia mâinilor;
• deteriorarea unghiilor;
• încălcarea reflexelor;
• ochi nistagmus;
• modificări cutanate trofice.

Primul simptom al dezvoltării bolii este durerea de cap. De asemenea, pacienții se pot plânge de dureri la nivelul mâinilor și membrelor inferioare. Datorită deteriorării celulelor nervoase, există o încălcare a sensibilității pielii. De obicei afectează pielea trunchiului, membrele inferioare sunt implicate în încălcarea sensibilității mult mai puțin. Abundența de leziuni, arsuri minore de uz casnic și tăieturi pentru a determina manifestarea unor tulburări senzoriale, deoarece impactul traumatic al pacientului nu se simte durere si nu poate ignora mult timp prejudiciul.

Sindromul Horner se caracterizează printr-o triadă de simptome de insuficiență neurologică - o slăbire a pleoapelor, o creștere a numărului de elevi și o cădere a ochilor. În același timp, poate fi observat nistagmusul ochilor - o încălcare a mișcării globului ocular. Sindromul Horner este de obicei observat în seringomie cervicală.

Syringomyelia coloanei vertebrale cervicale și toracice poate fi însoțită de modificări trofice ale pielii și articulațiilor. Aceasta se manifestă prin modificări degenerative ale țesutului articular, precum și prin formarea creșterii și deformării articulațiilor. De obicei, modificările se referă la articulația umărului și a cotului.

Pacienții pot prezenta o atrofie treptată a mâinilor cu o afectare corespunzătoare a reflexelor. În același timp, unghiul este afectat, plăcuța de unghii se poate desprinde. Dezvoltarea parezei pe termen scurt a membrelor este posibilă.

O boală progresivă conduce la dezvoltarea atrofiei musculare, a modificărilor articulare și, de asemenea, afectează membrele inferioare. Cu toate acestea, datorită cursului lent al patologiei, nu se produce imobilizarea completă a pacientului.

Sindromul siringomielic izolat separat, care se observă la meningită și anomalii ale structurii joncțiunii craniovertebrale.

Tratamentul cu Syringomyelia, care a început în timp util, nu afectează durata vieții pacientului.

Când se manifestă boala

Syringomyelia este o boală cronică cu progresie lentă. Există cazuri în care formarea de cavități în canalul spinal înainte de primele simptome și diagnosticul a durat mult timp - până la 25 de ani.

Adesea, dinamica bolii este foarte lentă, o creștere accentuată a simptomelor este absentă. În jumătate din cazuri, primele simptome ale patologiei se manifestă la bătrânețe pe fundalul altor afecțiuni care sunt transferate sever la vârste mai înaintate (boli infecțioase, pneumonie).

Uneori, pacientul nu are cunoștință de syringomyelia și că un astfel de lucru poate apărea din întâmplare când se examinează alte organe.

Foarte rar (nu mai mult de 7% din numărul total de pacienți) există o evoluție rapidă a patologiei. În acest caz, cu syringomyelia, simptomele cresc în patru până la cinci ani și, în cele din urmă, duc la dizabilitatea pacientului.

Diagnosticul patologiei

Diagnosticul este făcut de un neurolog. În primul rând, medicul examinează pacientul și analizează plângerile. Se acordă o atenție deosebită încălcărilor sensibile ale pielii și reflexelor afectate. Apoi, pacientul este direcționat către următoarele examinări:

• IRM a coloanei vertebrale și a capului;
• creier electroencefalograf;
• examinarea tonului vascular al creierului;
• examinarea lichidului cefalorahidian.

Imagistica prin rezonanță magnetică poate prezenta schimbări în structura lichidului cefalorahidian. RMN poate detecta prezența cavităților în canalul spinal. De asemenea, excluderea cancerului creierului arată tomografia.

Odată cu înfrângerea articulațiilor, sunt prezentate raze X, ceea ce permite identificarea modificărilor degenerative-distrofice și a deformării capsulei comune.

Tratamentul patologic

În tratarea siringomieliei, severitatea bolii joacă un rol important. În stadiile inițiale, când începe dezvoltarea țesutului glial, în terapie se utilizează metode de radiații pentru a opri acest proces. În același timp, are loc iradierea acelor părți ale coloanei vertebrale, în care începe proliferarea patologică rapidă a celulelor. În acest scop, se pot utiliza, de asemenea, preparate iodate sau fosfor iradiate. Când sunt introduse în organism, aceste substanțe acumulează rapid și iradiază zonele cu țesut în creștere din interior, permițându-vă să acționați rapid asupra acestui proces.

O etapă importantă a unui astfel de tratament este protecția glandei tiroide și a altor organe de efecte dăunătoare. Medicamente suplimentare sunt utilizate în acest scop.

Tratamentul medicamentos prescris de un neurolog. Această terapie implică administrarea următoarelor medicamente:

• complexe vitamine și minerale;
• agenți neuroprotectori;
• medicamente de deshidratare;
• medicamente pentru durere.

Adesea prescrise medicamente care îmbunătățesc trecerea de impulsuri de-a lungul fibrei nervoase. Pentru efectul maxim, utilizarea acestor medicamente este demonstrată împreună cu metodele fizioterapeutice, de exemplu UHF.

Metodele medicale nu permit eliminarea cavităților formate. O astfel de terapie este recomandată pentru a opri progresia bolii, prin urmare este utilizată în stadiile inițiale și ca măsuri de susținere la pacienții cu siringomie.

Cavitățile formate în canalul spinal nu pot fi vindecate prin metode medicale. În acest scop, se aplică tratament chirurgical. Măsurarea este practicată în mod obișnuit.

perspectivă

Complet scapa de syringomyelia este imposibil. Cu toate acestea, această boală în majoritatea cazurilor nu afectează durata vieții și capacitatea pacientului de a lucra.

Este important să preveniți progresia patologiei și să vizitați în mod regulat medicul. În acest scop, medicul va prescrie terapie de susținere a medicamentelor, care ar trebui să fie urmată toată viața, repetând cursul tratamentului în medie de două ori pe an. Metodele de fizioterapie și terapia exercițiilor pot fi, de asemenea, prescrise.

Pericolul syringomyeliei este rănirea și arsurile normale ale gospodăriilor. Datorită unei tulburări de sensibilitate, pacientul nu poate observa daunele, ceea ce poate duce la infecții. O caracteristică a bolii este imunitatea anumitor părți ale pielii la temperaturi critice, astfel încât pacientul ar trebui să fie pregătit pentru faptul că este posibil să nu fie capabil să recunoască pericolul în timp și să câștige o arsură gravă sau degeraturi ale pielii.

Dacă progresia bolii este oprită în timp, syringomyelia nu duce la probleme de auto-îngrijire și practic nu impune restricții asupra activității de lucru a pacientului. Cu toate acestea, pacienții înșiși trebuie să-și amintească faptul că nu li se recomandă să lucreze cu materiale traumatice sau în condiții de pericol crescut, deoarece pacientul nu poate reacționa în timp la afectarea pielii datorită încălcării sensibilității.

Syringomyelia coloanei vertebrale cervicale și toracice

Printre bolile coloanei vertebrale, precum și printre alte grupuri de patologii, există uneori boli destul de rare care nu sunt direct legate de oase sau ligamente. De exemplu, syringomyelia coloanei vertebrale cervicale și toracice este o boală a sistemului nervos central. Este asociat cu formarea de cavități în țesuturile măduvei spinării și este cel mai frecvent întâlnit la bărbați. Cum să facem față acestei boli și care sunt semnele ei de dezvoltare?

Syringomyelia: Descriere

Syringomyelia este o boală cronică caracterizată prin afectarea funcției măduvei spinării în părțile afectate ale coloanei vertebrale. Progresează în mod constant datorită formării constante a tuturor cavităților noi din țesuturile spinării, umplut treptat cu un lichid special - CSF. Acest lucru se datorează creșterii și apoi - morții unor așa numite celule gliale. Cavitățile deja existente cresc treptat în mărime, deoarece există un flux constant de lichid în ele. Chisturile rezultate, la rândul lor, au un efect negativ asupra țesutului cerebral. Ca rezultat al tuturor acestor procese este distrugerea măduvei spinării.

Tabel. Forme de syringomyelie.

Sfat! Syringomyelia se dezvoltă de obicei în regiunile cervicale sau toracice. Mai rar, dar alte părți ale sistemului vertebral pot fi afectate.

Syringomyelia are două etape - o etapă inițială progresivă și o etapă de extincție a simptomelor. Boala este de obicei congenitală, dar se poate dezvolta din cauza altor patologii. Prima opțiune este de obicei observată la bărbați, în timp ce simptomele sunt ascunse - primele semne evidente sunt observate la vârsta de aproximativ 30 de ani. Simptome principale:

• slăbiciune musculară;
• sensibilitate tactilă redusă;
• durere;
• dificultate de mișcare.

Dacă nu tratați syringomyelia, în timp, boala progresează și provoacă leziuni la medulla. Acest lucru este extrem de periculos, deoarece există riscul deteriorării centrelor responsabile pentru respirație și funcția cardiacă.

motive

Aceasta nu este o patologie care se dezvoltă în sine, apare atunci când există anumite motive. Cu toate acestea, este dificil să le precizați cu exactitate. Este considerată cauza principală a dezvoltării SNC congenitale, de obicei însoțită de alte boli și -.. scolioză congenitale, malformații segmente ale coloanei vertebrale, etc. Uneori, aspectul syringomyelia asociate cu infectie sau traumatisme la partea din spate a măduvei spinării, circulația sângelui ca urmare a unor accidente.

Sfat! Motivele ereditare sau congenitale ale bolii sunt numite primare. Consumul de alcool, fumatul și o serie de medicamente pot provoca încălcări ale dezvoltării coloanei vertebrale la etapa embrionară. Leziunile și alte boli sunt numite cauze secundare.

În funcție de ceea ce a provocat dezvoltarea syringomyeliei, există următoarele varietăți:

• post-traumatic;
• care decurg din dezvoltarea tumorilor;
• idiopatic (motivele care au provocat patologia sunt necunoscute în acest caz);
• dezvoltat datorită comprimării măduvei spinării (de exemplu, ca rezultat al herniilor);
• care decurg din anomalii ale structurii fosei craniene;
• datorită infecțiilor neurologice (de exemplu, meningită).

Factori de risc declanșatori apariția syringomyelia, includ prezența bolii în unele dintre membrii familiei, precum și prezența unui statut semn dizrafichnogo (cerul de mare, asimetria umerilor, fata, scolioză, creșterea anormală a părului, statura scurt, plat și așa mai departe. D.).

simptome

Primele simptome pe care o persoană le poate observa sunt uscăciunea excesivă a pielii, alternând periodic cu un proces activ de transpirație. Mai mult, există o pierdere de sensibilitate la nivelul temperaturii, astfel încât pacientul este capabil să provoace o arsură și să rănească pielea, fără consimțământ. Simptomele apar în spate, pe mâini, ca o jachetă.

În general, sensibilitatea începe să se schimbe foarte mult, există efecte cum ar fi crawling, frisoane, furnicături ale pielii. În locurile unde se găsesc cele mai mari cavități de siringomie, apar dureri de arsură care nu pot fi tolerate. Dar ele pot să apară nu numai în spate, ci și în orice parte a corpului în care există tulburări ale sistemului nervos. Mai mult, durerea este agravată dacă pacientul se află în frig la rece timp îndelungat sau face un exercițiu fizic.

Dacă nu mergeți la medic și nu începeți tratamentul, atunci persoana începe să se confrunte cu tremurul extremităților, convulsii, se plânge de o coordonare defectuoasă și scrie cu dificultate. Majoritatea sarcinilor zilnice și obișnuite devin foarte dificil de realizat, respectiv, calitatea vieții este în mod semnificativ redusă. Mușchii se atrofiază treptat.

După aceasta, un simptom apare ca convulsii clonice, însoțite de durere. O persoană nu își îndreaptă sau își îndoaie degetele, devine dificil de parcurs. Toate acestea pot duce la pierderea completă a capacității de a mișca independent.

Mai mult, există probleme cu metabolismul, țesuturile organismului nu le primesc în cantități suficiente - hiperkeratoza se dezvoltă, pielea este ușor rănită, devine foarte subțire, în unele locuri - grosieră. În cazul în care epiderma a fost deteriorată, se formează ulcere trofice non-vindecătoare. Membrele încep să se umfle, degetele în unele cazuri sunt afectate de gangrena.

O persoană începe să experimenteze probleme de respirație, nu poate mânca pe deplin din cauza spasmelor laringelui și esofagului. Ficatul, inima încetează să funcționeze corect, imunitatea scade. Oasele încep să piardă calciul acumulat, devin mai subțiri - există riscul unei fracturi, articulațiile sunt deformate, coloana vertebrală este îndoită. Dacă boala nu încearcă să se oprească, atunci se pot dezvolta probleme de respirație, are loc stopul cardiac și, ca rezultat, pacientul moare.

Atenție! Simptomele nu apar împreună și pot fi exprimate în grade diferite. Totul depinde de cauza dezvoltării patologiei și a formei ei, de impactul negativ pe care îl are asupra măduvei spinării.

Din păcate, primele simptome nu apar imediat. Chisturile din măduva spinării sunt la început mici, sunt puține, nu provoacă moartea patologică a celulelor nervoase. Ca urmare, primele semne pot fi observate la numai mulți ani de la începutul dezvoltării syringomyeliei. Sau simptomele apar la copii, dar rămân neobservate de părinți.

diagnosticare

De obicei diagnosticarea siringomieliei nu este dificilă. De regulă, totul începe cu colectarea de anamneză și examinarea pacientului, descoperirea a ceea ce se plânge atunci când primele simptome au început să apară și care sunt ele. Medicul va clarifica dacă au fost anterior vătămate și dacă persoana a suferit multă stres în ultima vreme.

Un neurolog va detecta prezența unor zone care și-au pierdut sensibilitatea naturală la temperatură sau durere. Se determină și gradul de schimbare a tonusului muscular. Examinarea pielii evidențiază prezența ulcerului sau edemului.

Ca metode de diagnosticare sunt utilizate:

Sfat! Metoda cea mai informativă și mai fiabilă pentru diagnosticarea syringomyeliei este imagistica prin rezonanță magnetică.

De asemenea, medicii se pot referi la puncție lombară, electroneuromiografie.

Dacă doriți să aflați în detaliu modul în care se desfășoară procedura RMN a coloanei vertebrale și luați în considerare și pregătirea și desfășurarea procedurii, puteți citi un articol despre acest lucru pe portalul nostru.

tratament

Din păcate, medicina modernă nu a găsit încă un tratament eficient pentru syringomyelia, este o boală incurabilă. Cu toate acestea, prognosticul pentru viața pacientului în ansamblu este destul de favorabil, deoarece se dezvoltă lent. Principala problemă este scăderea capacității de muncă a unei persoane, obținerea statutului de persoană cu handicap.

Atenție! Dacă siringomieia a fost diagnosticată în stadiile incipiente, tratamentul va fi cât mai eficient posibil - majoritatea simptomelor vor fi evitate cu totul, rata de formare a chisturilor va fi redusă.

Dacă syringomyelia are o natură tumorală, atunci radioterapia sau radioterapia sunt utilizate pentru tratament. În acest caz, sub acțiunea iradierii, apare o distrugere parțială a chisturilor și, prin urmare, se împiedică comprimarea țesuturilor adiacente. Persoana începe să se simtă mai bine, dar, din păcate, efectul dorit este atins în aproximativ jumătate din cazuri. Iradierea nu este o singură dată - intervalele de timp dintre cursuri sunt de aproximativ 1-2 ani. Există efecte secundare, metoda este contraindicată la persoanele de vârstă fragedă.

De asemenea, efectuate și terapie medicamentoasă. Aceasta va ajuta la eliminarea majorității simptomelor și va îmbunătăți funcționarea sistemului nervos. Terapia include administrarea de analgezice, neurotransmițători, vitamine, medicamente pentru eliminarea edemelor. Neurologul preia controlul asupra tratamentului. Doar operația este capabilă să elimine complet chisturile.

O atenție deosebită va trebui acordată nutriției. Dieta pacientului cu syringomyelia trebuie să includă fructele, legumele ca surse de vitamine. Este foarte important ca organismul să primească în cantități suficiente vitamine din grupa B, proteine. Aceasta din urmă este foarte importantă ca sursă de aminoacizi necesară funcționării țesutului nervos.

profilaxie

Nu există metode speciale de prevenire a bolii, deoarece sunt cunoscute numai motivele presupuse și nu motivele specifice pentru dezvoltarea acesteia. De regulă, medicii recomandă un singur lucru - pentru a evita leziunile spinale și infecțiile.

Cum să vă protejați spatele de dezvoltarea siringomiei?

Pasul 1. Această etapă nu se referă la pacientul posibil, ci la cei care se pregătesc să devină părinți. Pentru a proteja copilul cât mai mult posibil împotriva apariției unei astfel de patologii, este important să conducăți un stil de viață sănătos.

Pasul 2. Nutriția adecvată - garanția sănătății. Este important să monitorizăm ceea ce este mâncat.

Pasul 3. În timpul iernii, precum și în primăvara și toamna, când începe gheața, este necesar să purtați pantofi care nu alunecă. Acest lucru va evita căderea și rănirea spatelui.

Pasul 4. De asemenea, pentru a evita rănile, este necesar să se excludă căderi posibile, sare de la înălțime.

Pasul 5. Sporturile asociate încărcăturii grele, trebuie să vă angajați cu prudență și în conformitate cu toate regulile.

Pasul 6. Este important să vă alocați în mod corespunzător timpul, să regularizați numărul activităților pasive și viguroase - aceasta va evita dezvoltarea anumitor patologii ale coloanei vertebrale.

Pasul 7. Când apar primele simptome de lucru anormal ale spatelui, este necesară o vizită la medic.

Video - Syringomyelia

Sănătatea este cel mai valoros lucru pe care îl are o persoană. Și nu-ți tratezi fără griji corpul. În cele mai multe cazuri, pentru a evita dezvoltarea sau evoluția bolilor grave, este suficient să urmați reguli simple și să vizitați în mod regulat un medic. Puteți trăi o viață întreagă cu syringomyelia pentru o perioadă foarte lungă de timp, dar este important să vizitați un specialist la primele semne suspecte pentru a obține ajutor dacă este necesar.

syringomyelia

Syringomyelia (din "syrinx" greacă - tubul gol și "mielonul" - maduva spinării) este o boală cronică a sistemului nervos central, în care se formează cavități în substanța măduvei spinării și, uneori, în medulla oblongata. Adevărata siringomie este asociată cu patologia țesutului glial, în alte cazuri boala este o consecință a anomaliilor joncțiunii cranio-vertebrale. Utilizarea RMN a coloanei vertebrale a facilitat foarte mult diagnosticul de siringomie. În cazul incapacității de a efectua IRM, este posibilă vizualizarea cavităților de siringomielită utilizând mielografia. Syringomyelia nu este vindecabilă, începând de la o vârstă fragedă, însoțește pacientul pe tot parcursul vieții. Pacienții primesc terapie simptomatică și neuroprotectivă, în cazuri severe - drenaj chirurgical al cavităților.

syringomyelia

Syringomyelia (din "syrinx" greacă - tubul gol și "mielonul" - maduva spinării) este o boală cronică a sistemului nervos central, în care se formează cavități în substanța măduvei spinării și, uneori, în medulla oblongata. Syringomyelia nu este vindecabilă, începând de la o vârstă fragedă, însoțește pacientul pe tot parcursul vieții.

Adevărata siringomie este cauzată de un defect congenital al țesutului glial, în care apare o creștere excesivă a celulelor gliale în materia cenușie a măduvei spinării toracice și cervicale și a tulpinii cerebrale (syringobulbia). Procesul de reproducere a celulelor gliale poate fi inițiat cu un traumatism sau o boală infecțioasă. Celulele gliale proliferate patologic se mulează și cavitățile învecinate cu celule gliale se formează în materia cenușie a creierului. Aceste celule trec prin fluidul care se acumulează în cavitate și determină creșterea treptată. Când se întâmplă acest lucru, comprimarea, degenerarea și moartea celulelor nervoase adiacente: motorii și neuronii senzorici. Progresia constantă a syringomyeliei se datorează unei creșteri constante a cavităților formate, însoțite de moartea unui număr tot mai mare de neuroni. Dacă este adevărat syringomyelia detectate adesea malformațiilor congenitale și malformații ale coloanei vertebrale: scolioză, piept deformare perete, malocluzie, structura asimetrică a craniului facial și alte părți ale scheletului, cerul mare, urechile displazia, nipluri suplimentare ale glandelor mamare, o limbă bifurcată, șase degete etc. Adevărat. syringomyelia este asemănătoare familiei și apare în special la bărbații cu vârsta cuprinsă între 25 și 40 de ani.

În aproximativ 65% din cazurile de siringomie, aceasta nu este adevărată, ci este asociată cu anomalii ale joncțiunii craniului și coloanei vertebrale (joncțiunea cranio-vertebrală). Astfel de anomalii ale structurii au condus la expansiunea canalului spinal. Se distruge materia cenușie a acelor segmente ale măduvei spinării, care se află la nivelul unei expansiuni semnificative a canalului spinal cerebral, ceea ce duce la apariția unei imagini clinice caracteristice siringomiei. Cavități similare cu cele formate în timpul seringomieliei adevărate se pot forma la locul neuronilor moarte ca urmare a leziunilor spinării severe, a hemoragiei sau a infarctului maduvei spinării.

Simptomele de siringomie

În cele mai multe cazuri, cavitățile de siringomie se formează în coarnele posterioare ale măduvei spinării, unde există neuroni sensibili responsabili de durere și sensibilitate la temperatură. În același timp, zonele mari sunt definite pe piele cu pierderea tipurilor de sensibilitate corespunzătoare, cel mai adesea acestea sunt situate pe extremitățile superioare și corpul, iar în cazul leziunilor unilaterale apar aspectul unei "jumătăți de jachetă", iar în cazul unei leziuni bilaterale - o "haină". Din cauza încălcării sensibilității la siringomie, pacienții sunt adesea răniți și arși, ceea ce este adesea motivul primei vizite la medic. Dar chiar înainte de formarea unei pierderi evidente de sensibilitate, pacientul din aceste zone prezintă încălcări sensibile sub formă de durere și parestezii (arsuri, crawlinguri etc.), care poate fi, de asemenea, un motiv pentru vizitarea medicului. Simptomele sensoceptive și senzația tactilă cu syringomyelia sunt conservate. Sunt caracteristice dureri lungi, plictisitoare, cu un caracter plictisitor în gât, în regiunea interscapulară, în brațe și în piept. Pierderea sensibilității la nivelul corpului și picioarelor inferioare este destul de rară.

Syringomyelia se caracterizează prin tulburări neurotrofice pronunțate: îngroșarea pielii și a cianozelor sale, vindecarea proastă a rănilor chiar minore, deformările articulațiilor și oaselor, osteoporoza. La pacienții cu siringomielie se produc adesea schimbări caracteristice ale mâinilor: degetele sunt îngroșate, pielea este uscată și aburită, sunt văzute numeroase cicatrici de la răni și arsuri, adesea sunt răniți sau arsuri proaspete, felonii nu sunt rare. Odată cu înfrângerea coarnei laterale a segmentelor toracice superioare ale măduvei spinării, se observă heroromie - o îngroșare pronunțată a mâinii. Leziunile trofice ale articulațiilor (de obicei, umăr și cot) în syringomyelia sunt însoțite de topirea elementelor lor osoase cu formarea de cavități. O creștere accentuată a articulației afectate este caracteristică, nu există nici o durere în timpul mișcării și există zgomot datorat fricțiunii fragmentelor osoase din articulație.

Cu progresia syringomyeliei, cavitățile formate în măduva spinării cresc și își pot capta coarnele frontale, ceea ce duce la o scădere a forței musculare, la deprimare și la apariția atrofiei musculare. Se dezvoltă așa-numita pareză flaccidă a membrelor, caracterizată printr-o scădere a tonusului muscular, atrofie și o scădere a reflexelor profunde. Când se observă siringomie de sindrom Horner de col uterin (prolapsul pleoapelor, dilatarea pupilei, retragerea globului ocular). Atunci când sunt implicate căile motorii, se observă o parapareză inferioară, uneori însoțită de tulburări urinare.

Dacă, în cazul syringomyeliei, se formează o cavitate în tulpina creierului (syringobulbia), boala începe cu o tulburare de sensibilitate în părțile exterioare ale feței. Ulterior, discursul, înghițirea, tulburările de respirație (pareza bulbară) cresc treptat, atrofia limbii, palatul moale și jumătatea feței se dezvoltă. În cazul syringomyeliei, poate apărea aderarea unei infecții secundare cu dezvoltarea bronhopneumoniei sau a bolilor urologice (uretrite, pielonefrite). Dezvoltarea paraliziei bulbare în syringobulbia poate determina stoparea respiratorie și decesul pacientului.

Diagnosticul și tratamentul syringomyeliei

Metodele radiologice de diagnosticare pot dezvălui manifestări trofice ale syringomyeliei sub formă de osteoporoză, distrugerea elementelor osoase ale articulației, etc. Diagnosticarea exactă a syringomyeliei permite IRM spinală și, dacă este imposibil, mielografia. Aceste metode de examinare oferă posibilitatea de a vedea cavitățile siringomice în măduva spinării și trunchiul.

În perioada inițială de siringomielie, când apare reproducerea activă a gliei, se folosesc metode de tratament pentru a suprima acest proces. Acest tratament vă permite să opriți progresia bolii și să reduceți manifestările acesteia. În acest scop se utilizează radioterapia - iradierea segmentelor afectate ale măduvei spinării și tratamentul cu iod radioactiv sau fosfor, care tind să se acumuleze în celulele gliale care se înmulțesc rapid și le iradiază "din interior". Înainte de a trata siringomielia cu iod radioactiv, pacientului i se prescrie soluția de Lugol, iodul din care umple celulele glandei tiroide și astfel le protejează de penetrarea iodului radioactiv.

Terapia medicamentoasă a syringomyeliei este efectuată de un neurolog și constă în utilizarea agenților de deshidratare (acetazolamidă, furosemidă), vitamine, neuroprotectori (acid glutamic, pirocetam), bendazol. Pentru ameliorarea durerii la siringomielie, sunt indicate analgezicele (metamizol, aminofenazona) și ganglioblocerii (pacicarpina).

O metodă relativ nouă în tratamentul syringomyeliei este terapia cu neostigmină, care îmbunătățește conducerea impulsurilor nervoase. Dar nu este destinat cauzei bolii, ci doar permite îmbunătățirea temporară a conducerii neuromusculare. Poate o combinație de terapie cu UHF sau cu băi de radon.

Tratamentul chirurgical al syringomyeliei este discutat cu un deficit neurologic mare și în creștere, sub forma parezei centrale a picioarelor și a parezei periferice a mâinilor. Operațiile spinale sunt efectuate pentru drenajul cavităților siringomielice, pentru decompresia măduvei spinării, pentru îndepărtarea aderențelor.

Prognoza și prevenirea siringomiei

De regulă, adevărata syringomyelie se caracterizează printr-un curs progresiv lent și nu reduce speranța de viață. Pacienții rămân în stare să muncească o perioadă lungă de timp. Cu toate acestea, dacă apar complicații infecțioase, se poate dezvolta sepsis. Syringobulbia este dificilă, deoarece implicarea centrului respirator și a nervului vag în proces este fatală.

Metodele de prevenire primară a siringomiei nu există încă. Protecția secundară are drept scop prevenirea progresiei bolii, prevenirea infecțiilor, rănilor și arsurilor.

Syringomyelia coloanei vertebrale cervicale și toracice

Syringomyelia coloanei vertebrale cervicale și toracice este o boală gravă la adulți, cauzată de postura slabă la copii.
Syringomyelia este o afecțiune a măduvei spinării care cauzează diferite afecțiuni neurologice. Posibilitățile de medicină modernă fac posibilă prelungirea și îmbunătățirea calității vieții pacientului.

Cum se dezvoltă Syringomyelia?

Syringomyelia este o boală cronică a măduvei spinării, cu o tendință de răspândire ascendentă. Se crede că principalul motiv - o încălcare a circulației lichidului cefalorahidian, care determină o creștere progresivă a diametrului canalului spinal.

Există o serie de teorii cu privire la modul în care apare exact patogenia acestei boli. Teoria lui Gardner, care este considerată a fi cea mai importantă astăzi, afirmă că, dacă există un obstacol în calea ieșirii de fluid în spațiul subarahnoid, fluidul se acumulează în cavitatea canalului spinal și produce șocuri hidrodinamice în zona de obliterare.

Datorită acestui fapt, pereții cavității se extind. Dacă obstacolul nu este îndepărtat, atunci presiunea CSF determină răspândirea procesului patologic. În același timp, se formează cavități suplimentare în țesutul nervos, care provoacă, de asemenea, disfuncții ale măduvei spinării.

Mecanismul de dezvoltare a tulburărilor neurologice este efectul mecanic asupra țesutului nervos. Creșterea presiunii fluidului și a cavității în dimensiuni cauzează comprimarea și deteriorarea structurilor nervoase.

Deoarece fibrele senzoriale și motoare, părți ale celor mai multe arcuri reflexe umane, trec prin măduva spinării, tulburările afectează de asemenea sensibilitatea, activitatea motrică și funcționarea organelor interne. Patologiile țesutului nervos duc la dizabilitate și moarte.

Seringomeliu cervical și toracic, syringobulbia

Syringomyelia nu este considerată o boală independentă. Este considerat un sindrom în alte tulburări ale funcției țesutului nervos.

În acest sens, boala este împărțită în siringomie adevărată sau congenitală, care se dezvoltă la copii în uter sau în primele luni de viață, și sindrom.

Syringomyelia este clasificată în funcție de localizarea chisturilor, tulburărilor preferențiale și prezența mesajelor între chisturi și căile de ieșire existente ale lichidului cefalorahidian:

1. După zona de deteriorare:
   • lumbosacral;
   • cervico-toracice;
   • bulbare;
   • mixt (mai multe chisturi în diferite zone);
2. Pentru încălcări caracteristice:
   • sensibile;
   • cu motor;
   • trofic (încălcarea alimentării cu sânge a pielii și a organelor);
   • mixt;
3. Potrivit rapoartelor:
   • cavitatea comunică cu spațiul subarahnoid sau cu canalul central spinal;
   • cavitatea închisă.

Se înregistrează leziuni severe dacă măduva spinării cervicale și toracice este implicată în procesul patologic. În acest caz, tulburările afectează zonele subiacente ale corpului.

Forma periculoasă a syringomyeliei este forma bulbară, sau syringobulbia. Mecanismul dezvoltării sale este același ca și în alte forme. Pericolul este că boala afectează medulla oblongata - o secțiune a creierului care coordonează reflexele vitale. Deteriorarea medulla oblongata provoacă respirația și palpitațiile incompatibile cu viața.

Simptomele leziunii măduvei spinării

Syringomyelia se manifestă prin diferite grupuri de simptome. Gradul lor de manifestare, caracteristicile manifestării variază. Prevalența anumitor încălcări este determinată de localizarea cavităților.

În cazul în care coarnele posterioare ale măduvei spinării sunt afectate, se vor manifesta simptomele unei forme sensibile - dureri și tulburări de sensibilitate. Durerea are un caracter dureros sau nagging, se observă în gât și umăr în forma gâtului-piept, în regiunea lombară și picioarele din lombosacral. Apare în primele etape, dar acest simptom nu este specific.

Simptomele de siringomielie apar în 60% din cazuri. Pacienții observă slăbiciune la nivelul membrelor, se dezvoltă o scădere a volumului muscular (atrofie), tulburări motorii și paralizie. Din cauza atrofiei musculare, cifra pacientului devine disarmonică.

Paralizia unilaterală, pe măsură ce progresează boala, se extinde în cealaltă jumătate a corpului. Paralizia palatului moale și a laringelui care se dezvoltă în timpul syringobulbia este periculoasă - perturbă procesele de înghițire și respirație.

Tulburările trofice provoacă o schimbare a formei articulațiilor, procesele deranjate de keratinizare a pielii, nuanța albăstruică a pielii și membranelor mucoase și creșterea patologică a țesutului gras subcutanat. Poate o combinație de syringomyelia cu deformații ale coloanei vertebrale și pieptului.

În aspectul intern al tulburărilor neurologice duce la răni. Pacienții cu sensibilitate patologică cu întârziere simt durerea, slăbiciunea musculară contribuie la răniri în timpul transferului de obiecte grele, iar progresia bolii determină pacientul să supraestimeze puterea lor.

Vizionați videoclipuri pe acest subiect.

Diagnosticul stării patologice

Principalul mod de a detecta cavitățile siringomielice este un RMN. Tomografia vă permite să vizualizați încălcările, să evaluați numărul, locația, trăsăturile anatomice, să urmăriți dinamica tratamentului.

Metodele rămase - determinarea stării neurologice, a electromiografiei, a tehnicilor cu raze X - sunt considerate suplimentare. Acestea vă permit să stabiliți gradul de încălcare a funcțiilor vitale de bază, să prescrieți un tratament simptomatic, astfel încât pacientul să conducă o viață deplină.

Syringomyelia diagnostichează bolile asociate, relevă influența lor asupra stării pacientului, legătura cu apariția bolii, efectul probabil asupra riscului de transmitere a bolii prin moștenire. Sunt pregătite regimuri complete de tratament pentru a face față siringomiei și a bolilor asociate.

Video utile despre acest subiect

Ajutați-vă în departamentul de neurologie

Tactica managementului pacientului depinde de cauza siringomiei.

În unele cazuri, tratamentul nu este furnizat dacă:

1. Boala are un caracter idiopatic.
2. Există anomalii severe ale coloanei vertebrale, craniului și creierului, în care operația este contraindicată.
3. Boala nu progresează de mai mulți ani.

În acest caz, medicul observă pacientul în timp, dar majoritatea tratamentelor sunt contraindicate. Dacă este cunoscută cauza bolii, se rezolvă problema indicațiilor chirurgicale.

Tratamentul medicamentos este de obicei prescris pentru a elimina simptomele bolii și a menține calitatea vieții pacientului.

Spitalizarea în cadrul departamentului de neurologie în cazul siringomiei este necesară atunci când vine vorba de intervenții chirurgicale. Tratamentul conservator este posibil la domiciliu.

Problema invalidității temporare sau permanente a pacientului este rezolvată în funcție de starea sa. Cu o cursă ușoară a bolii și a muncii care nu necesită o coordonare precisă a mișcărilor sau a forței fizice, pacientul continuă să lucreze.

Tratamentul remediilor populare

Tratamentul folic remedii pentru syringomyelia nu ajuta la tratarea cauzei bolii, dar amelioreaza simptomele si imbunatateste starea pacientului. Acestea nu înlocuiesc tratamentul complet pe care medicul îl prescrie.

Medicina tradițională propune tratarea syringomyeliei cu un decoct de scoarță de păstăi, de tinctura de klopogona dahuriană, de tinctură de cremă de castan. Remediile din plante - furnizorii de vitamine în organism, îmbunătățesc sănătatea pacientului, dar nu rezolvă problema principală.

Planta care a rămas după prepararea perfuziei este materia primă pentru comprese pe părțile bolnave ale corpului. Efectul procedurilor este creșterea sensibilității, restabilirea abilităților motorii fine, fortificarea și acțiunea revigorantă.

Reabilitarea pacientului și prognoză

Măsurile de reabilitare depind de gradul de tulburare și de forma bolii. Pentru pacienții cu tulburări de mișcare, sunt utile exerciții pentru forța și coordonarea mâinilor și degetelor, exerciții de respirație și complexe speciale de terapie fizică.

Componenta obligatorie a reabilitării - masaj terapeutic al spatelui și zonele bolnave. Procedura restabilește sensibilitatea și abilitățile motorii fine, alimentarea cu sânge, nutriția pielii și a țesuturilor moi. Masajul se desfășoară într-un spital, clinică sau acasă.

Prognosticul depinde, de asemenea, de forma bolii, rata progresiei și gradul de afectare motorie. În cazul formelor ușoare non-progresive, prognosticul este favorabil - pacientul rămâne eficient.

Formele progresive duc la pierderea unor funcții motorii importante și a unor dizabilități. Formele severe de syringobulbia și progresia rapidă a formei cervicotoracice sunt în pericol viața.

Boala pentru copii

Copiii au o formă congenitală de siringomie. Aceasta este o încălcare a dezvoltării intrauterine, formarea incorectă a canalului spinal. Forma congenitală este predispusă la progresia lentă și la complicații.

Copiii cu formă inerentă de siringomielie suferă de un decalaj în dezvoltarea fizică și mentală, se confruntă cu probleme cu socializarea. Tratamentul operațional - crearea de șuvițe suplimentare care susțin ieșirea normală a fluidului.

Formele sindroomice de siringomielie la copii apar cu dinamica grea. Spre deosebire de pacienții adulți în care mecanismele de conducere a nervilor sunt perturbate în bolile maduvei spinării, dar abilitățile mentale nu sunt afectate, copiii cu syringomyelia rămân în urma dezvoltării mentale.

Cu un tratament adecvat (operativ), abilitățile compensatorii ale corpului copilului fac posibilă restabilirea funcțiilor sistemului nervos central, evitând consecințele care pot pune viața în pericol.

Manifestarea hidromieliei la om

Hidromyelia cervicală - o boală asociată cu afectarea circulației lichidului cefalorahidian. Boala afectează regiunea cervicală. Cu hidromielia, canalul spinal este mărit în mărime, cavitățile sunt formate cu fluid în măduva spinării. Cauza este anomaliile congenitale, bolile infecțioase, leziunile.

Principala diferență a bolii de la syringomyelia

Ambele boli se manifestă prin prezența cavităților patologice în măduva spinării. Particularitatea hidromieliei maduvei spinarii este aceea ca este mai des asimptomatica decat siringomieia, mai putin predispusa la progresie si in majoritatea cazurilor este detectata in intamplare in timpul examinarii pentru alte boli.

Hidromielia conduce la dezvoltarea tulburărilor senzoriale, motorii și trofice. Încălcările apar în orice zonă (motor sau sensibilă), procesul este unilateral.

Dacă are loc o distribuție, atunci, mai des, aceasta afectează diviziunile mai mari sau mai mici, mai puțin adesea procesul devine față-verso.

Clasificarea localizării

Chisturile hidromielice sunt localizate în regiunea cervicală (forma cervicală), forma toracică a hidromieliei este mai puțin frecventă. Regiunile lombare și sacrale nu sunt afectate.

Metode eficiente de tratament

Dacă boala nu progresează, atunci tratamentul său nu este prescris. În cazul în care este însoțită de insuficiențe motorii sau senzoriale, se efectuează o intervenție chirurgicală, normalizând scurgerea lichidului cefalorahidian. Poate tratamentul conservativ simptomatic.